Edit concept Question Editor Create issue ticket

Ювенильная болезнь Стилла


Презентация

Лихорадка
  • В дальнейшем подобные случаи, описанные у взрослых, относили к лихорадке неясного генеза. В 1966 г.[rmj.ru]
  • Лихорадка является одним из основных и обязательных симптомов заболевания.[con-med.ru]
  • Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard.[ru.wikipedia.org]
Лимфаденопатия
  • Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard.[ru.wikipedia.org]
  • Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы.[rmj.ru]
Боль
  • Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль.[rmj.ru]
  • Появились боли в горле, в левом коленном, тазобедренном, плечевом суставах. Боли носили летучий характер. Вновь отметил повышение температуры тела до 39 C, проливной пот, слабость и снижение работоспособности, ноющие боли в области сердца.[con-med.ru]
  • Симптомы: лихорадка (обычно 39 C, чаще в вечернее время или 2-кратно в течение суток), боль в горле с симптомами воспаления (часто опережает другие симптомы на несколько дней или недель), пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь «лососевого» цвета (часто[empendium.com]
  • Существуют три типичных симптома БСВ: лихорадки с резкими скачками суточной температуры, кожная сыпь, боль и отечность суставов.[6] Тем не менее у многих пациентов также наблюдаются другие симптомы, а заболевание часто начинается с боли в горле.[periodicfevers.ru]
  • Также особое внимание уделяется симметричности поражения суставов, скованности по утрам, наличию подкожных узлов, болей при движении и в покое.[obozrevatel.com]
Снижение массы тела
  • Клинические проявления: симметричный полиартрит с деформацией суставов у 50% больных, со снижением массы тела и отставанием в росте.[mediasphera.ru]
Спленомегалия
  • Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard.[ru.wikipedia.org]
  • Также симптомами данного заболевания могут быть боль в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, серозиты, абдоминальная боль.[rmj.ru]
Генерализованная лимфаденопатия
  • Генерализованная лимфаденопатия встречается у большинства (70%) детей. Определяется увеличение лимфоузлов разных групп, но наиболее часто подмышечных, паховых, кубитальных, иногда внутрибрюшных, которые выявляются при ультразвуковом исследовании.[con-med.ru]
Генерализованная лимфаденопатия
  • Генерализованная лимфаденопатия встречается у большинства (70%) детей. Определяется увеличение лимфоузлов разных групп, но наиболее часто подмышечных, паховых, кубитальных, иногда внутрибрюшных, которые выявляются при ультразвуковом исследовании.[con-med.ru]
Гепатомегалия
  • H.Hirschprung отметил, кроме перечисленных признаков, гепатомегалию. К концу 1950 г. были опубликованы результаты нескольких исследований, посвященных этому вопросу (F.R.B.Atkinson, 1939; G.Edstrom, 1947; B.Bille, 1948 и соавт.).[con-med.ru]
  • […] и лучезапястных суставов, у 1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи, могут быть болезненными; увеличение забрюшинных узлов может быть причиной болей в животе), сплено- и гепатомегалия[empendium.com]
  • Взаи- мосвязь между лимфаденопатией и спленомегалией или гепатомегалией остается непонятной. Такая комбинация нередко приводит к ошибочной диагностике лимфомы.[cyberleninka.ru]
  • Лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия – очень частые симптомы на ранних стадиях заболевания, отражающие инфильтрацию тканей клетками, участвующими в воспалении, а также повышение иммунной активности самой ретикулоэндотелиальной системы.[rmj.ru]
Гепатоспленомегалия
  • Классификация ЮРА ЮРА с системными проявлениями (интермитти рующая лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, миалгии, артралгии, лейкоцитоз и анемия).[mediasphera.ru]
  • Основные признаки заболевания практически идентичны (лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, серозиты, характерные лабораторные сдвиги).[con-med.ru]
Экзантема
  • Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G.[ru.wikipedia.org]
Высыпания
  • В течение года наблюдения удалось уменьшить дозу метилпреднизолона до 4 мг/сут, лихорадка и кожные высыпания не рецидивировали.[rmj.ru]
  • Диагностические критерии болезни Стилла у взрослых большие критерии 1) лихорадка 39 C, которая продолжается 1 нед. 2) боль суставов, которая продолжается в течение 2 нед. 3) типичные высыпания 4) лейкоцитоз 10 000/мкл, нейтрофилы 80 % малые критерии 1[empendium.com]
  • Интермиттирующая лихорадка почти всегда сочетается с кожными высыпаниями. Сыпь при системном ЮА встречается в 95% случаев, также является одним из кардинальных признаков и характеризуется выраженной полиморфностью.[con-med.ru]
Артрит
  • Эпидемиология Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать.[ru.wikipedia.org]
  • Нередко присутствуют только артралгии, у ряда детей развивается артрит, однако он нестойкий, мигрирующий, по длительности не превышает 3 мес.[con-med.ru]
Артралгия
  • Основу клинической картины болезни Стилла представляет собой триада симптомов в виде ежедневной лихорадки, артралгий или артритов и характерной сыпи Стилла.[rmj.ru]
  • Миалгии могут быть интенсивными, как и артралгии, чаще всего усиливаются на высоте лихорадки.[con-med.ru]
  • Системные варианты ю вен ильного РА встречаются чаще, чем у взрослых (10—20%), и включают в себя 5 диагностических признаков: лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии (артрит).[invalidnost.com]
  • Классификация ЮРА ЮРА с системными проявлениями (интермитти рующая лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, миалгии, артралгии, лейкоцитоз и анемия).[mediasphera.ru]
Миалгия
  • Миалгии могут быть интенсивными, как и артралгии, чаще всего усиливаются на высоте лихорадки.[con-med.ru]
  • Классификация ЮРА ЮРА с системными проявлениями (интермитти рующая лихорадка, ревматоидная сыпь, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, полисерозит, миалгии, артралгии, лейкоцитоз и анемия).[mediasphera.ru]
  • ., жесткая одежда]), артралгия (усиливается во время лихорадки, иногда развивается артрит, чаще коленных и лучезапястных суставов, у 1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи[empendium.com]
  • К неспецифическим симптомам относятся миалгии, серозиты, включая плеврит и перикардит, боли в горле.[cyberleninka.ru]

Лечение

  • Курс лечения 2—3 мес.[mediasphera.ru]
  • Системные признаки заболевания на фоне лечения принимают редуцированный характер или со временем исчезают.[con-med.ru]
  • лечение за рубежом Германия Клиника для лечения детей и пациентов юношеского возраста с ревматологическими заболеваниями и хроническими болевыми синдромами.[mc-chtpz.ru]
  • Постоянное лечение: лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, ингибитор IL-6 (тоцилизумаб), анакинра или канакинумаб. 3.[empendium.com]
  • Лечение ювенильного РА проводят только в специализированных клиниках. Амбулаторной проводят постоянное длительное лечение по подобранным схемам.[invalidnost.com]

Прогноз

  • Течение и прогноз системного ЮА неоднозначны. Системные признаки заболевания на фоне лечения принимают редуцированный характер или со временем исчезают.[con-med.ru]
  • Прогноз определяется как характером самого процесса, так и своевременным и адекватным лечением. Даже при системных вариантах ювенильного РА редко угрожает жизни ребенка и прогноз в целом более благоприятен, чем при РА у взрослых.[invalidnost.com]
  • ПРОГНОЗ наверх Полиартриты, в том числе крупных суставов (плечевой, тазобедренный), в начале болезни связаны с повышенным риском перехода в хроническое течение.[empendium.com]
  • Прогноз благоприятный Полная ремиссия между эпизодами, которые имеют тенденцию к урежению и меньшей выраженности, чем начальные Может наблюдаться деструкция суставов, необходимо хирургическое вмешательство.[cyberleninka.ru]

Этиология

  • Причины Специалисты полагают, что болезнь имеет генетическую этиологию.[obozrevatel.com]
  • Этиология Несмотря на то, что изучением болезни Стилла занимаются долгое время, этиология заболевания окончательно не установлена. В качестве триггерного фактора предполагают инфекцию, однако общий инфекционный агент не установлен.[con-med.ru]
  • Сеченова Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся сложным аутоиммунным патогенезом, неуклонно прогресси рующим течением, возможным вовлечением в процесс внутренних[mediasphera.ru]
  • В настоящее время этиология болезни Стилла неизвестна. Существует несколько теорий появления заболевания.[rmj.ru]

Эпидемиология

  • Эпидемиология Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать.[ru.wikipedia.org]
  • Эпидемиология: первичная заболеваемость ЮРА составляет 6-19 на 100 000 детей. Патогенез ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА).[invalidnost.com]
Распределение по полу
Распределение по возрасту

Профилактика

  • Профилактика Вторичная профилактика заключается в предупреждении развития у больного рецидивов, что предусматривает систематические осмотры у специалиста и проведение соответствующих лечебных мероприятий.[obozrevatel.com]

Задать вопрос

5000 Осталось символов Отформатируйте текст, используя: # Заголовок, **bold**, _italic_. HTML-код не допускается.
Размещая этот вопрос, вы соглашаетесь с Условиями использования и Политикой конфиденциальности .
• Используйте точное название для вашего вопроса.
• Задайте конкретный вопрос и укажите возраст, пол, симптомы, тип и продолжительность лечения.
• Уважайте вашу личную и чужую конфиденциальность, никогда не публикуйте полные имена и контактную информацию.
• Неуместные вопросы будут удалены.
• В экстренных случаях обратитесь к врачу, посетите больницу или позвоните в службу неотложной помощи!