Презентация
Мочеполовой
-
Нарушение функции почек
Эти отложения постепенно приводят к потере функции органа, особенно почек; она проявляется в виде протеинурии (снижение уровня белка в моче), а затем – нарушений функции почек. [printo.it]
Уши
-
Нарушение слуха
Общий счет симптомов, имеющихся у больного (слабость, лихорадка, головные боли, офтальмологические признаки, нарушение слуха, язвы на слизистой полости рта, боли в животе, артралгтии/артриты, почечные симптомы) составлял сумму данных признаков и сравнивался [lvrach.ru]
Неврологическая симптоматика обусловлена поражением центральной и периферической нервной системы, разнообразна по проявлениям и тяжести в зависимости от варианта CAPS, варьирует от головных болей, нарушения слуха, повышения внутричерепного давления до [docplayer.ru]
Неврологическая симптоматика обусловлена поражением центральной и периферической нервной системы, разнообразна по проявлениям и тяжести в зависи- мости от варианта CAPS, варьирует от головных болей, нарушения слуха, повышения внутричерепного давления [cyberleninka.ru]
Глаза
-
Нарушение зрения
зрения и слуха 10.26.10 Поиск делеций в гене PCDH15 методом MLPA 4 400,00 21 Жидкая кровь с ЭДТА 10.26.8 Поиск мутаций в генах ABCA4, PROM1,CNGB3, ELOVL4 (болезнь Штаргардта, болезнь Франческетти) 26 000,00 60 Жидкая кровь с ЭДТА, ДНК 10.26.9 Поиск делеций [med-gen.ru]
Неврологический
-
Головная боль
Симптомы, связанные с этим состоянием, меняются по интенсивности и включают хронические головные боли, иногда рвоту, раздражительность у детей раннего возраста и папиллоэдему, которую можно выявить путем исследования глазного дна (вид специализированного [apteki-israel.info]
Другие, менее распространенные симптомы – боль в животе, артралгии и головная боль. В период лихорадки у большинства детей в крови определяется повышение СОЭ, количества лейкоцитов и уровня С-реактивного белка. [extempore.info]
боль, повышение температуры, боль и отечность суставов, покраснение глаз.[4] Проявление симптомов может быть спровоцировано холодом или изменением температуры, стрессом и физической нагрузкой. [periodicfevers.ru]
Типичны для этого синдрома: афтозный стоматит; фарингит; аденоидит; шейный лимфаденит; головная боль; абдоминальные боли со рвотой; артралгии; ускорение СОЭ, лейкоцитоз; асимптомные интервалы между эпизодами. [lvrach.ru]
У больных MWS могут иметь место симптомы, характерные для FCAS, такие как чувствительность к холоду (т.е. повышение частоты приступов в зимнее время), или симптомы легкого поражения ЦНС, такие как частые головные боли или бессимптомная папиллоэдема, что [printo.it]
Желудочно-кишечный
-
Рвота
Симптомы, связанные с этим состоянием, меняются по интенсивности и включают хронические головные боли, иногда рвоту, раздражительность у детей раннего возраста и папиллоэдему, которую можно выявить путем исследования глазного дна (вид специализированного [apteki-israel.info]
Со стороны желудочно-кишечного тракта: сухость во рту, анорексия, тошнота, рвота, запор, острый панкреатит. [znaj.ua]
Типичны для этого синдрома: афтозный стоматит; фарингит; аденоидит; шейный лимфаденит; головная боль; абдоминальные боли со рвотой; артралгии; ускорение СОЭ, лейкоцитоз; асимптомные интервалы между эпизодами. [lvrach.ru]
Боли в животе, диарея, рвота, артралгия встречаются в 70-80 % случаев. Часть пациентов подвергались повторным лапаротомиям в связи выраженностью болевого синдрома, при этом отмечались лишь признаки мезентериального лимфаденита. [t-pacient.ru]
Все тело
-
Лихорадка
В отличие от других синдромов периодической лихорадки, при синдроме CINCA/NOMID лихорадка присутствует практически ежедневно, нередко с первых дней жизни, или же могут отмечаться непродолжительные, но очень частые эпизоды лихорадки. [extempore.info]
Состояние характеризуется приступами лихорадки, болями в животе и локальными миалгиями. [t-pacient.ru]
Впервые аналогичные случаи периодической лихорадки были описаны L. M. Williamson et al. [27] в североевропейских семьях и были названы семейной ирландской лихорадкой (FHF). [lvrach.ru]
Впервые описание пациентов со средиземноморской лихорадкой было сделано в 1908 году Janeway and Mosenthal. [mif-ua.com]
На качестве жизни могут сказываться повторяющиеся эпизоды лихорадки. [printo.it]
-
Анемия
Со стороны системы крови: агранулоцитоз, гемолитическая анемия, сидеробластична анемия, апластическая анемия, тромбоцитопения, эозинофилия. Со стороны половой системы: гинекомастия и меноррагии. [znaj.ua]
В возрасте 5 мес в клиническом анализе крови пациента впервые обнаружен лейкоцитоз до 35х109/л, анемия со снижением концентрации гемоглобина до 100 г/л. [cyberleninka.ru]
Чаще всего астенический синдром бывает при заболеваниях ЖКТ: гастритах, язвах, холециститах; заболеваниях лёгких (туберкулёз), онкологии разных локализаций, анемии. [islam.ru]
В период воспалительных атак в крови повышаются уровни острофазовых показателей (лейкоциты, СОЭ, СРБ), при синдроме CINCA/NOMID может также отмечаться анемия, повышение уровня эозинофилов в крови и спинномозговой жидкости, гиперглобулинемия. [extempore.info]
При лабораторном обследовании отмечают неспецифические признаки воспаления: анемию, лейкоцитоз, нейтрофиллёз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня острофазовых белков. [t-pacient.ru]
-
Лимфаденопатия
В клинике отмечаются атаки лихорадки, сопровождающиеся артралгией, крапивницей, явлениями конъюнктивита, реже – микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [t-pacient.ru]
Michael Vernon Wells) В клинической практике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [ru.wikipedia.org]
Одновременно или в различной последовательности появляются: шейная лимфаденопатия; абдоминальные нарушения: рвота, диарея, боль в животе; сыпь — пятнисто-папулезная, уртикарная; артралгии/артрит (не деструктивный); спленомегалия; высокий IgD ( 100 ед/ [lvrach.ru]
Аллергические реакции, включая отек Квинке, затруднение дыхания, кожный зуд, дерматит, повышение температуры тела, лимфаденопатия, васкулит, высыпания на коже (ексофоліативні, макулопапулезная, пурпура, мультиформная эритема, волчаночноподобный синдром [znaj.ua]
1999) Наличие всех 3 критериев из следующих: 1) 3 и более документированных эпизода лихорадки, длившихся не более 5 дней, с равномерными интервалами между эпизодами длительностью от 3 до 6 недель; 2) наличие во время эпизодов лихорадки шейной лимфаденопатии [extempore.info]
-
Озноб
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Температура тела повышается резко, нередко до 40–41 С, лихорадка сопровождается ознобом. [extempore.info]
Этот синдром характеризуется приступами лихорадки, сопровождающейся недомоганием, ознобом, артралгией, миалгией, появлением уртикарной сыпи, может сочетаться с явлениями конъюнктивита и периартикулярным воспалением. [t-pacient.ru]
Клинические проявления заболевания: рецидивирующая лихорадка с ознобами, с длительностью пирексии от 2 до 7 дней и периодичностью в 2–8 недель; пятнисто-папулезная, уртикарная или петехиальная сыпь; шейная лимфаденопатия с болезненными лимфоузлами; абдоминальный [mif-ua.com]
Печень, желчь и поджелудочная железа
-
Гепатоспленомегалия
Клинические проявления наблюдаются в первые дни жизни новорожденного и представлены дистресс-синдромом, пустулезным поражением кожи, эрозиями на слизистой полости рта, отеком суставов и болезненностью их движений, гепатоспленомегалией. [mif-ua.com]
Michael Vernon Wells) В клинической практике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [ru.wikipedia.org]
В клинике отмечаются атаки лихорадки, сопровождающиеся артралгией, крапивницей, явлениями конъюнктивита, реже – микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [t-pacient.ru]
Иммунная система
-
Спленомегалия
К типичным клиническим признакам FMF относятся: периодические атаки лихорадки с болями в животе и артралгиями; кожные изменения в эризепиелодной эритеме; миалгии, ассоциированные с физическими упражнениями; спленомегалия; плеврит, реже перикардит. [lvrach.ru]
Почти у всех пациентов во время атаки заболевания отмечается генерализованная лимфаденопатия и у половины – спленомегалия, пятнистая или пятнистопапулёзная сыпь локального характера – в 80 % случаев, почти у 70 % больных – проявления артрита, обычно симметричного [t-pacient.ru]
Кожа
-
Высыпания
Клиническая картина характеризуется атаками уртикарных высыпаний, воспалительными поражениями глаз, прогрессирующим поражением суставов и нервной системы. [t-pacient.ru]
Аллергические реакции, включая отек Квинке, затруднение дыхания, кожный зуд, дерматит, повышение температуры тела, лимфаденопатия, васкулит, высыпания на коже (ексофоліативні, макулопапулезная, пурпура, мультиформная эритема, волчаночноподобный синдром [znaj.ua]
Охарактеризованы его клинические проявления: артриты; миалгии; афтозный стоматит; абдоминальные боли; эритематозные высыпания; конъюнктивит; односторонний периорбитальный отек; развитие амилоидоза. [lvrach.ru]
Кожный синдром при CAPS представляет собой уртикарные высыпания, локализующиеся на различных участках туловища и конечностях. [docplayer.ru]
-
Экзема
[…] при сердечно-легочной недостаточности, артериальной гипертензии II-III стадии, ишемической болезни сердца, заболеваниях нервной системы, бронхиальной астме, хронической почечной недостаточности, гепатите в фазе обострения, циррозе печени, псориазе, экземе [znaj.ua]
Опорно-двигательный
-
Артрит
Через 15 месяцев боли в животе, артрит не рецидивировали, лабораторные показатели нормализовались, что позволило снизить дозу колхицина до 1 мг в день. [lvrach.ru]
Пиодермия не всегда сопровождает артрит или может развиться позже. Практически всегда у пациентов развивается акне, и если не проводится лечение, вызывает рубцовые поражения кожи. [mif-ua.com]
В случае системных заболеваний крапивница расценивается как симптом основного заболевания: - системные заболевания соединительной ткани - системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, дерматомиозит, ревматическая лихорадка и др.; - воспалительные [consultant.ru]
[…] ассоциированный с мутациями рецептора для фактора некроза опухоли, синдром Макл–Уэллса, семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром стерильного гнойного артрита, гангренозной пиодермии и акне, синдром Блау (хронический семейный гранулематозный артрит [invitro.kg]
-
Артралгия
В клинике отмечаются атаки лихорадки, сопровождающиеся артралгией, крапивницей, явлениями конъюнктивита, реже – микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [t-pacient.ru]
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Другие, менее распространенные симптомы – боль в животе, артралгии и головная боль. В период лихорадки у большинства детей в крови определяется повышение СОЭ, количества лейкоцитов и уровня С-реактивного белка. [extempore.info]
Michael Vernon Wells) В клинической практике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [ru.wikipedia.org]
Клиника семейного холодового аутовоспалительного синдрома/семейной холодовой крапивницы ( Familial Cold Autoinflammatory Syndrome / Familial Cold Urticaria — FCAS / FCU ) : лихорадка, артралгии/артрит, миалгии, уртикарная сыпь, конъюнктивит, эписклерит [mif-ua.com]
-
Миалгия
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Состояние характеризуется приступами лихорадки, болями в животе и локальными миалгиями. [t-pacient.ru]
Реже в период приступа у пациентов наблюдается обильное потоотделение (78%), сонливость (67%), головная боль (58%), неукротимая жажда (53%), тошнота (51%) и миалгии. Развитие артритов не характерно для воспалительных атак при FCAS. [extempore.info]
Клиника семейного холодового аутовоспалительного синдрома/семейной холодовой крапивницы ( Familial Cold Autoinflammatory Syndrome / Familial Cold Urticaria — FCAS / FCU ) : лихорадка, артралгии/артрит, миалгии, уртикарная сыпь, конъюнктивит, эписклерит [mif-ua.com]
-
Макроцефалия
Больные имеют дизморфические особенности: седловидную переносицу, макроцефалию, нависающий лоб, низкий рост с короткими утолщенными конечностями, контрактуры суставов (особенно, коленных). [extempore.info]
-
Отек суставов
Клинические проявления наблюдаются в первые дни жизни новорожденного и представлены дистресс-синдромом, пустулезным поражением кожи, эрозиями на слизистой полости рта, отеком суставов и болезненностью их движений, гепатоспленомегалией. [mif-ua.com]
Клиническое обследование
Сыворотка
-
Повышенная скорость оседания
При лабораторном обследовании регистрировалось повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 130 мм/ч, сывороточной концентрации СРБ до 12 норм. [docplayer.ru]
Лечение
Для лечения применяется рекомбинантный Ил-1RA. [lvrach.ru]
Эти приступы носят саморазрешающийся характер (это означает, что они проходят без лечения). [printo.it]
Лечение: ГКС в высоких дозах ГИБП (анакинра п/к 1 мг/кг) [13, 16, 33]. [mif-ua.com]
Выбор тактики лечения оправдан. В клинических исследованиях установлена ключевая роль ИЛ 1 при CAPS [2-9]. [cyberleninka.ru]
Лечение мёдом. В мёде – лечение от всех болезней. [islam.ru]
Прогноз
Заболевания группы КАПС являются пожизненными. 2.5 Каков долгосрочный прогноз заболевания? Долгосрочный прогноз FCAS хороший, но на качестве жизни могут сказываться повторяющиеся эпизоды лихорадки. [printo.it]
Прогноз определяется глухотой, развивающейся вследствие атрофии слухового нерва, симптомами прогрессирующего мультиорганного амилоидоза АА типа. [t-pacient.ru]
Заболевание характеризуется серьезным прогнозом с инвалидизацией. Частота встречаемости: не установлена. Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу. [invitro.kz]
Заболевание характеризуется серьезным прогнозом с инвалидизацией. Традиционное лечение включает симптоматические препараты с кратковременным положительным результатом. [dnalab.ru]
Прогноз при синдроме PFAPA весьма благоприятный. У большинства детей после 5–7-летнего возраста симптомы полностью проходят. [extempore.info]
Этиология
Этиология неизвестна. Есть данные, что в период приступов лихорадки в крови отмечается повышение уровней провоспалительных цитокинов: ИЛ1b, ТNFa, ИЛ6 и ИЛ12р70. [extempore.info]
Болезнь Бехчета у детей Болезнь Бехчета (ББ) в настоящее время рассматривается как системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся язвенно–некротическими поражениями ротовой полости, гениталий, с частым поражением глаз, артритом, поражением [mif-ua.com]
Патофизиология
Последние работы по генетике и патофизиологии КАПС показывают, что при заболеваниях этой группы мощный цитокин (белок) воспаления ИЛ-1β выявляется в избыточном количестве и играет важную роль в возникновении заболевания. [printo.it]
Профилактика
Соавторство более чем в 400 оригинальных статьях по аритмиям сердца, лечению тахикардий с помощью катетерной аблации и профилактике внезапной смерти (тексты в специализированных журналах, таких как Nature, New England Journal of Medicine, The Lancet, [sjdhospitalbarcelona.org]
Очень важным моментом в профилактике и лечении синдрома хронической усталости и вообще любых неврозов является умение отдыхать. Проблема занятых людей в том, что они считают неприемлемым, постыдным выделять время на отдых. [islam.ru]
Как показывают проведенные недавно рандомизированные контролируемые исследования, наиболее эффективной мерой профилактики воспалительных атак при синдроме PFAPA является аденотонзиллэктомия. [extempore.info]