Презентация
Существует образовательный портал ILAE – www.epilepsydiagnosis.org, на котором есть видео-презентациии разных типов эпилепсии и ЭЭГ-параметры для большинства установленных особых эпилептических синдромов. [gskpro.com]
Неврологический
-
Атаксия
Атаксия (нарушение равновесия): нарушение координации и ходьбы, известные как атаксия, начинаются в детстве и продолжаются в подростковом и взрослом возрасте. [newneuro.ru]
Клиническая картина дополняется умственной отсталостью, гиперактивностью, поведенческими аномалиями, мышечной гипотонией, атаксией, интенционным тремором, моторной неловкостью, пирамидной недостаточностью. [obozrevatel.com]
Ребенка беспокоит атаксия, мышечная слабость, моторная неловкость, тремор. Статическая (характерна для детей старше 8 лет) характеризуется снижением частоты припадков и ослабеванием их интенсивности. [zen.yandex.ru]
Кроме того, синдром Драве сопровождается другими неврологическими нарушениями - интенционным тремором, мышечной гипотонией, атаксией, моторной неловкостью и признаками пирамидной недостаточности. [medical-express.ru]
И ходить он стал заметно ровнее - до этого из-за мозжечковой атаксии у него была походка «пьяного», он постоянно падал и набивал синяки. Дельфины — настоящие целители, они словно знают, в каком месте у человека болит. [kokina.ru]
-
Фебрильные судороги
Факторами риска перехода фебрильных судорог в эпилептические являются черепно-мозговая травма, продолжительность судорог более 30 минут и их повторное возникновение [5, 11, 13–15]. Фебрильные судороги наблюдаются у 2–4 % детей. [mif-ua.com]
Заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонические приступы, меняющие сторонность от приступа к приступу или даже во время одного эпизода. [epileptologhelp.ru]
Дифференциальная диагностика Фебрильные судороги, синдром Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклоническими-астатическими приступами, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, прогрессирующие миоклонус-эпилепсии. [epidoc.ru]
Заболевание дифференцируют от фебрильных судорог, митохондриальных и дисметаболических патологий, доброкачественной миоклонической эпилепсии, а также синдромов Дозе и Леннокса-Гасто. Лечение Заболевание плохо поддается лечению. [obozrevatel.com]
В педиатрии дифференциальная диагностика синдрома Драве проводится с фебрильными судорогами, митохондриальными и дисметаболическими патологиями, доброкачественной миоклонической эпилепсией младенчества, синдромами Леннокса-Гасто и Дозе, другими формами [krasotaimedicina.ru]
-
Эпилептический припадок
…Первый эпилептический припадок случился у Захара в четыре месяца. С тех пор без приступа не проходило и недели. - Захар переставал дышать, синел, его увозили в реанимацию, - рассказывает Мария. [kokina.ru]
Они имеют большую продолжительность (свыше 20 минут), включают в себя очаговые компоненты и альтернирующие гемиконвульсии, иногда переходят в эпилептический припадок. [krasotaimedicina.ru]
Как рассказала мама Захара, первый эпилептический припадок случился в четыре месяца. "После 2,5 лет он просто слег, не вышел из одного из приступов. Лежал как растение, я кормила его из трубки", - говорит Мария. [niann.ru]
(Марина Чернигина) «Первый эпилептический припадок случился в 4 месяца. Приступы стали учащаться. Захар переставал дышать, синел, его увозили в реанимацию. До 2,5 лет это был нормальный ребенок. [volga-tv.ru]
Как рассказала мама мальчика, первый эпилептический припадок случился в 4 месяца. И приступы стали учащаться. Захар переставал дышать, синел, его увозили в реанимацию. До 2,5 лет это был нормальный ребенок. [newsnn.ru]
Все тело
-
Задержка развития
Припадки могут вызывать задержки развития и нарушения сна, а также повышают риск внезапной смерти. Обычной формой эпилепсии страдают около 1% людей, в то время как 1,4% всех случаев заболевания у детей до 15 лет – это синдром Драве. [republic.ru]
У многих также отмечается задержка развития моторных навыков, таких как сидение и ползание. Большинству людей с синдромом Леннокса-Гасто требуется помощь в повседневной жизни. [apteka.ua]
Некоторые изначально не имели нарушений развития (86%), а начало задержки развития совпадало с дебютом припадков (82%, данные не были получены у 15 пациентов). [neuronews.com.ua]
Для детских психотических отклонений характерны: Задержка развития навыков и интеллекта. Эта особенность проявляется в большинстве случаев. [mosses.ru]
развития, а генетическая мутация не вызывает интеллектуального снижения сама по себе; при сочетании факторов используются оба дескриптора: «ранняя эпилептическая энцефалопатия». [gskpro.com]
-
Нарушения развития
Некоторые изначально не имели нарушений развития (86%), а начало задержки развития совпадало с дебютом припадков (82%, данные не были получены у 15 пациентов). [neuronews.com.ua]
-
Хроническая инфекция
обусловленных ранней сочетанной патологией беременности и родов (хронические инфекции у матери во время беременности, злоупотребление табаком, алкоголем, токсическими и наркотическими средствами, родовые травмы различной степени выраженности, недоношенность [mosses.ru]
Лечение
Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией: Современные методы лечения в Израиле доступны с «МедЭкспресс»: звоните 7 (863) 29-888-08 и узнавайте стоимость лечения в клиниках Израиля; пишите на [email protected] и получайте [medical-express.ru]
Лечение Лечение физических, когнитивных и поведенческих проблем синдрома Драве индивидуально и может включать физиотерапию, логопедию и поведенческую терапию. Судороги трудно контролировать. [newneuro.ru]
Лечение Заболевание плохо поддается лечению. Терапия направлена на снижение частоты приступов и профилактику развития эпилептического статуса. Пациенту назначают прием вальпроевой кислоты, топирамата. [obozrevatel.com]
Лечение синдрома Драве Синдром Драве – это форма эпилепсии у детей, которая почти не поддается терапии. Основная цель лечения – снизить чистоту приступов, профилактировать их трансформацию в эпилептический статус. [krasotaimedicina.ru]
Грамотное лечение и максимальная поддержка родных позволит ребенку вести относительно нормальный и здоровый образ жизни. [zen.yandex.ru]
Прогноз
В случае их отсутствия прогнозы на жизнь неблагоприятные. Захар нуждается в пожизненном приеме этих препаратов. Мама приобретает их на собственные средства, в год у нее уходит 400 тысяч рублей. [kokina.ru]
Прогноз и профилактика синдрома Драве Прогноз для жизни при синдроме Драве сомнительный, для выздоровления – неблагоприятный. [krasotaimedicina.ru]
Прогноз и лечение Исход синдрома Драве в младенческом возрасте крайне неблагоприятный. Парциальные припадки постепенно исчезают, а конвульсивные, напротив, прогрессируют, особенно в ночной период. [prosindrom.com]
Иктальная ЭЭГ Зависит от типа приступа Прогноз Неблагоприятный, стойкий психический и неврологический дефицит, часто с летальным исходом. [epidoc.ru]
Прогноз неблагоприятный. Как правило, больной до конца жизни страдает от умственной отсталости, психических расстройств, эпилептических приступов и неврологических нарушений. [obozrevatel.com]
Этиология
Этиология Синдром Драве — наследственное заболевание. Молекулярно-генетические исследования верифицировали 2 генных локуса, ответственных за развитие тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества: 2q24 (SCN1A) и 5q34 (GABRG2). [epileptologhelp.ru]
Этиология В основном генетическая - с мутациями в генах натриевого канала. Это самый тяжелый фенотип аутосомно-доминантной эпилепсии с FS . [epidoc.ru]
Этиология судорожного синдрома весьма разнообразна, среди основных причин — воспалительные поражения ЦНС, пороки развития головного мозга, токсикоз, гипертермический синдром, различные метаболические нарушения и др. [mif-ua.com]
Метаболическая этиология С развитием эпилепсии связан ряд метаболических расстройств. [gskpro.com]
Драве синдром (Тяжелая миоклоническая эпилепсии младенчества) Этиология. [epilepsia365.ru]
Эпидемиология
Эпидемиология детской эпилепсии // Сибирское медицинское обозрение. – 2012. – Т.74, 2. – С. 44-50. 16. Abe T., Seo T., Ishitsu T., Nakagawa T., Hori M., Nakagawa K. [science-education.ru]
Профилактика
Лечение малоэффективно и проводится с целью уменьшения частоты приступов, профилактики эпилептического статуса. [krasotaimedicina.ru]
Профилактика Специфические профилактические методы не разработаны. Парам, планирующим зачатие, рекомендована консультация генетика. В период гестации проводят амниоцентез и кордоцентез. [obozrevatel.com]
Профилактикой является ношение очков с голубыми стеклами. [prosindrom.com]
Для профилактики приступов и усугубления болезни рекомендуется своевременно лечить инфекционные заболевание, которые приводят к повышению температуры тела. Детям необходимо носить очки, которые защитят от раздражающих световых эффектов. [zen.yandex.ru]
Так как болезнь практически не поддается терапии, применяемые схемы лечения синдрома Драве в Израиле направлены на решение следующих задач: снижение частоты приступов; профилактику трансформации приступов в эпилептический статус; купирование тяжелой неврологической [medical-express.ru]