Презентация
Мочеполовой
-
Гематурия
Могут наблюдаться гематурия, внутрибрюшные и интрацеребральные кровотечения. Достаточно часто при приобретенной гемофилии возникают персистирующие, некупирующиеся кровотечения после хирургического вмешательства [5]. [internist.ru]
Называется это гематурией; может протекать безболезненно, хотя симптом все равно остается настораживающим. Примерно в половине случаев гематурия сопровождается острыми продолжительными болями. [klich.by]
У детей старше 5 лет может отмечаться гематурия (появление крови в моче), к которой может приводить травма поясничной области, воспалительные процессы, отложение солей, аномалии развития почек. [piluli.kharkov.ua]
Гематурия Гематурию чаще отмечают у детей старше 5 лет. [studopedia.info]
Реже сообщалось о развитии гематом, гематурии и глазных кровоизлияний (главным образом конъюнктивальных). [samson-pharma.ru]
Неврологический
-
Головная боль
Появляется беспокойство или заторможенность ребёнка, головная боль, нарушение реакции зрачка на свет, расстройство ритма дыхания и сердечных сокращений. [piluli.kharkov.ua]
Прочие: редко - озноб, лихорадка, боль (в т.ч. в месте инъекций), головная боль, слабость, повышенное потоотделение. [med-info.ru]
Побочные действия В редких случаях — жар, головная боль, рвота, изменение АД, зуд, покраснение кожи, в отдельных случаях — уменьшение числа тромбоцитов и уровня фибриногена, появление ПДФ и Д-димера, тромботические осложнения (в т. ч. инфаркт миокарда [onko-help.ru]
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: иногда - головная боль, головокружение, парестезия. редко - вертиго. очень редко - спутанность сознания, галлюцинации. Со стороны сердечно-сосудистой системы: очень редко - васкулит, снижение АД. [gorzdrav.org]
-
Внутричерепное кровоизлияние
В группе клопидогрел АСК внутричерепных кровоизлияний было больше по сравнению с группой плацебо АСК (1,4 против 0,8% соответственно). [samson-pharma.ru]
В группе клопидогрел ацетилсалициловая кислота внутричерепных кровоизлияний было больше по сравнению с группой плацебо ацетилсалициловая кислота (1,4% против 0,8%, соответственно). [xn--80ahmmaq.xn--p1ai]
- Острое кровотечение, например, кровотечение из пептической язвы или внутричерепное кровоизлияние. - Бронхиальная астма, индуцируемая приемом салицилатов и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП); сочетание бронхиальной астмы, ринита [drreddys.com]
В неонатальном периоде (сразу после родов) болезнь часто не распознается, хотя и в этом периоде случаются тяжелые внутричерепные кровоизлияния. [mednovosti.by]
Протокол ведения больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием представлен на рис. 7.4. Непрерывное введение КФС в дозе 2 МЕ/кг в час обеспечивает их постоянный уровень не ниже 50% нормы. [medicknow.com]
Желудочно-кишечный
-
Мелена
В случае источника кровотечения в желудке может также наблюдаться наличие черного, чаще жидкого, дегтеобразного стула, который называется «мелена». [gb4miass74.ru]
Все тело
-
Анемия
В последнее время при лечении пациентов с приобретенной анемией стал применяться ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело), который изначально использовали в лечении лимфом [9]. [internist.ru]
Общий анализ крови показывает анемию со снижением гемоглобина, низкие красные кровяные тельца. [medictionary.ru]
Со стороны системы кроветворения: иногда - тромбоцитопения, нейтропения, лейкопения, эозинофилия. очень редко - тромбоцитопеническая пурпура, гранулоцитопения, агранулоцитоз, анемия и апластическая анемия. [gorzdrav.org]
При гемофилии также могут возникать гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Иммунные нарушения способны вызывать целый ряд осложнений. И наиболее грозным из них является ингибиторная форма гемофилии. [d-l.com.ua]
-
Экхимоз
Сеченова 25.02.2016 г. в состоянии средней тяжести, обусловленном выраженной общей слабостью, множественными экхимозами и гематомами конечностей и мягких тканей различной локализации, миалгиями (см. рисунок). [con-med.ru]
-
Усталость
Как следствие — постоянная слабость, сонливость, повышенная усталость и утомляемость, невозможность работать и даже обслуживать себя в быту. Последствия со стороны органов. [gb4miass74.ru]
Кожа
-
Петехии
Названный симптом определяется развитием на теле массивных очагов кровоизлияний в виде красной сыпи, пятен или небольших выпуклых петехий. Размеры таковых редко достигают более 2-3 мм в диаметре. Возможны варианты. Область покрытия большая. [gb4miass74.ru]
Лицо, голова и шея
-
Носовое кровотечение
кровотечение рвота кровью 34 hfviii rfviia 3 месяца 15 Из общего числа случаев ПГА 501, послеродовая ПГА 42 (8,4%). [docplayer.ru]
К примеру, носовые кровотечения могут говорить о слабости стенок сосудов, кровь в моче – о почечных заболеваниях, а в кале – о язве. Поэтому обязательно проводятся дополнительные исследования. [klich.by]
У детей более старшего возраста и у взрослых, кроме уже перечисленных, наблюдаются следующие симптомы гемофилии: носовые кровотечения без явных причин, присутствие крови в моче (вызвано кровотечением в почках или мочевом пузыре), и в стуле (вызвано кровотечением [rcmp.tatarstan.ru]
После года у ребенка часто начинают появляться подкожные гематомы, наблюдаются кровоизлияния в мышечные ткани и носовые кровотечения. На теле ребенка можно обнаружить синяки, которые долгое время не проходят. [fakty.com.ua]
НовоСэвен показан как при небольших повреждениях кожных покровов, так и при носовых кровотечениях. Учтонить все спосбобы применения препарата, а также цену НовоСэвена, можно пообщавшись с нашими консультантами. [onko-help.ru]
Клиническое обследование
После исключения артефактов и влияния антикоагулянтов необходимо провести тщательное клиническое обследование (если таковое не проводилось ранее) с целью исключения системных заболеваний, сопровождающихся удлинением времени свертывания крови (например [msvitu.com]
Сыворотка
-
Удлинение активированного частичного тромбопластинового времени
активированного частичного тромбопластинового времени более 50 с при нормальных значениях протромбинового и тромбинового тестов, длительности кровотечения; – удлинение аутокоагуляционного теста (более 12 с); – снижение уровня фактора (VIII или IX); – [d-l.com.ua]
Лечение
Лечение кровотечений: При активном кровотечении лечение проводится независимо от титра ингибитора и уровня FVIII. [docplayer.ru]
Лечение Подход к лечению этих пациентов следует двум направлениям. Один из них кратковременен и фокусируется на экстренной остановке массивного кровотечения и лечении анемичных состояний. [medictionary.ru]
ЛЕЧЕНИЕ Цель наверх 1) безотлагательная — лечение и профилактика кровотечений; 2) долгосрочная — элиминация ингибитора Общие рекомендации 1. Быстро диагностируйте и лечите сопутствующие заболевания. 2. [empendium.com]
Лечение Существует два основных подхода к лечению приобретённой гемофилии. Первый – остановка острых кровотечений, второй – длительная иммуносупрессивная терапия. [internist.ru]
Ключевые слова приобретенная гемофилия, послеродовая гемофилия, обзор, лечение [thrj.ru]
Прогноз
Прогноз приобретенной гемофилии зависит от быстрой диагностики и лечения. Отсроченный диагноз ингибирующих антител часто приводит к смертельным исходам. [medictionary.ru]
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами. [16gp.by]
Прогноз и профилактика гемофилии Лёгкая степень заболевания не влияет на продолжительность жизни, однако при тяжёлой гемофилии прогноз значительно ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных травмами и операциями. [gb4miass74.ru]
Появление ингибитора к факторам VIII/IXотягощает прогноз заболевания: кровотечения становятся профузными, сочетанными, развивается тяжелая степень артропатии, приводящая к ранней инвалидности. [medicknow.com]
Прогноз Как и большинство аспектов заболевания, продолжительность жизни зависит от тяжести и адекватного лечения. [ru.qwe.wiki]
Этиология
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗ наверх Аутоиммунное заболевание, причиной которого являются антитела к фактору VIII (ингибитор фактора VIII). Является очень редким заболеванием, болеют и мужчины и женщины. [empendium.com]
Переведе- на в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии. [studopedia.ru]
В статье представлен обзор литературы по этиологии, эпидемиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению приобретенной гемо- филии А. [thrj.ru]
Факторы риска, этиология, патогенез Факторы риска гемофилии А и В включают в себя наследственный анамнез и мужской пол. Этиология истинной гемофилии связана с генетическими мутациями. [webhnd.com]
Для лечения гемофилии различных этиологий применяют препараты плазменных или рекомбинантных факторов крови в виде концентрированных монопродуктов или комплексных препаратов, включающих несколько факторов свертывания. [applied-research.ru]
Эпидемиология
В статье представлен обзор литературы по этиологии, эпидемиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению приобретенной гемо- филии А. [thrj.ru]
Эпидемиология Приобретённая гемофилия встречается намного реже, чем наследственная, ее распространенность составляет 2 на 1 000 000 населения. [internist.ru]
В отличие от аллоантител при гемофилии А, нет линейной зависимости между концентрацией ингибитора и степенью подавления активности FVIII. 4 Эпидемиология Заболеваемость 1-4 случая на 1 млн. населения в год. [docplayer.ru]
Эпидемиология Гемофилии А и В являются наиболее распространенными Х-хромосомными генетическими заболеваниями у всех рас и этнических групп. [webhnd.com]
Эпидемиология гемофилии Заболеваемость гемофилией составляет 13-14 на 100 000 мужчин. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет 4:1. Наследственный характер гемофилии отмечен у 70-90% пациентов, спорадический - у 10-30%. [studopedia.info]
Профилактика
ЛЕЧЕНИЕ Цель наверх 1) безотлагательная — лечение и профилактика кровотечений; 2) долгосрочная — элиминация ингибитора Общие рекомендации 1. Быстро диагностируйте и лечите сопутствующие заболевания. 2. [empendium.com]
После исчезновения ингибитора больным ПГА рекомендуется проведение профилактики тромбозов, особенно при значительном повышении уровня FVIII:C. Нaematologica 2009; 94(4), 27 Больная М., 21 года Анамнез: Срочные нормальные роды без осложнений. [docplayer.ru]
Фактор свертывания крови VII показан для применения в следующих случаях: – профилактика и лечение нарушений свертывания крови, вызванных изолированной наследственной недостаточностью фактора VII; – профилактика нарушений свертывания крови, вызванных изолированной [applied-research.ru]
Профилактика Профилактика гемофилии предусматривает проведение медико-генетической консультации у пар, имеющих отягощённый анамнез по гемофилии. Врач терапевт Шарковщинской ЦРБ Столяр Н.Р. [klich.by]
Тромбастения Гланцмана Доза для контроля кровотечений и профилактики кровотечений при проведении хирургических операций или инвазивных вмешательств составляет 90 мкг (80-120 мкг)/кг массы тела. Препарат вводят каждые 2 ч. [med-info.ru]