Презентация
Пирогова, руководитель проекта «Университет для пациента» с презентацией «Хронические миелопролиферативные заболевания без Ph хромосомы (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз) - зачем и что необходимо сделать, чтобы правильно [sodeystvie-cml.ru]
При осмотре через микроскоп, мазок крови будет появляться заметно ненормальным, с презентацией панцитопении, которая является сокращением числа всех видов клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. [ru.qwe.wiki]
Мочеполовой
-
Гематурия
[…] в средостении, центральной нервной системе - сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии [meddaily.info]
Клон Пароксизмальной ночной гематурии (ПНГ) – не был обнаружен. [science-education.ru]
Сердечно-сосудистый
-
Тромбоз
Лейкоцитоз и тромбоцитоз могут приводить к нарушениям микроциркуляции и развитию тромбозов. Возникновение тромбоза при МПЗ всегда является результатом взаимодействия изменений, обусловленных заболеванием и множественных факторов риска тромбозов. [docplayer.ru]
Показаниями к назначению анагрелида являются: терапия первой линии у больных ЭТ с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте 60 лет и у больных ЭТ с высоким риском развития тромбозов в возрасте 40 лет. [medi.ru]
На этапе планирования вмешательства обязательно проводится коррекция нарушений гемостаза и профилактика тромбозов. [dislove.ru]
Повышенный риск венозного тромбоза (включая брюшные вены), в меньшей степени артериальный тромбоз. 3. Естественное течение: изначально бессимптомное; симптомы нарастающей анемии, тромбоцитопении, а также миелоидной метаплазии в селезенке и печени. [empendium.com]
[…] геморрагическая тромбоцитемия) – клональное МПЗ с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в периферической крови ( 450 х 109/л), высоким риском тромбозов [bz.medvestnik.ru]
-
Тахикардия
• Анемический синдром – слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия, гипотония, ухудшение течения сердечно-сосудистых заболеваний • Тромботические осложнения – тромбозы и тромбоэмболии [sodeystvie-cml.ru]
Наиболее частыми нежелательными явлениями являются головные боли, тахикардия, задержка жидкости, сердечная недостаточность, аритмии. Частота и выраженность побочных реакций снижается при продолжении терапии. [medi.ru]
[…] спинной и головной мозг, кожа, мягкие ткани конечностей), обусловливая клинические проявления, связанные с оражением этих органов; • анемический синдром – общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, тахикардия [diseases.medelement.com]
-
Учащенное сердцебиение
Со временем возникают признаки анемического синдрома, проявляющиеся учащенным сердцебиением, головокружением, бледностью кожи и слизистых оболочек. [obozrevatel.com]
При анемии средней тяжести почти все больные ощущают слабость, которая также может сопровождаться учащенным сердцебиением, затруднением дыхания и бледностью. [mf.rare-diseases.ru]
Признаки и симптомы анемии могут включать бледность кожи и слизистых оболочек, нехватку воздуха (одышка), учащенное сердцебиение, мягкие систолические шумы, заторможенность и утомляемость. [edrid.ru]
Неврологический
-
Головокружение
Со временем возникают признаки анемического синдрома, проявляющиеся учащенным сердцебиением, головокружением, бледностью кожи и слизистых оболочек. [obozrevatel.com]
Качество жизни больных ИП страдает из-за симптомов интоксикации, значительная доля пациентов испытывают вазомоторные расстройства (головные боли, головокружение, парестезии, эритромелалгия, атипичная боль в груди) [44]. [docplayer.ru]
Плеторический синдром (от слова «плетора» – полнокровие) характеризуется увеличением массы циркулирующих эритроцитов, что приводит к появлению жалоб на головокружение, головные боли, ухудшение зрения, кожный зуд, приступы стенокардии. [medi.ru]
В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. [gkb11-chel.ru]
Анемия и ее признаки: одышка, головокружение, бледность, сердцебиение, повышенная утомляемость. Нарушение свертываемости крови с образованием тромбов, тромбоцитопенией, множественными гематомами на слизистых и коже. [science-education.ru]
-
Головная боль
Качество жизни больных ИП страдает из-за симптомов интоксикации, значительная доля пациентов испытывают вазомоторные расстройства (головные боли, головокружение, парестезии, эритромелалгия, атипичная боль в груди) [44]. [docplayer.ru]
10 х 109 /л 4 Нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ) 5 Нет симптомов заболевания (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль) Констатация полной ремиссии возможна только при наличии всех 5 критериев. [medi.ru]
Основным клиническим проявлением заболевания, послужившим причиной обращения пациента в клинику, были жалобы на головную боль (30%). Головная боль в большинстве случаев носила характер мигрени. [mediasphera.ru]
боль 4(10%) 1(3%) 0 0 Протеинурия 2(5%) 3(8%) 0 0 Появившиеся за время лечения негематологические лабораторные показатели степени 2 у субъектов, принимающих MTD, (N 40) показаны в Таблице 5. [edrid.ru]
Желудочно-кишечный
-
Боль в животе
Также они могут жаловаться: на тяжесть в левом подреберье; ощущение давления в кишечнике или желудке; периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы. [dislove.ru]
Симптомы, связанные с миелофиброзом и экстрамедуллярным кроветворением: спленомегалия (на момент постановки диагноза у 90 % пациентов, у 2/3 — значительная), которая может приводить к увеличению объёма живота, боли в животе при возникновении инфаркта [empendium.com]
Если экстрамедуллярное кроветворение имеет необычную локализацию, заболевание может выражаться специфическими симптомами: кашлем, затрудненным дыханием, кровохарканием, болями в животе, кровавой диареей, эпилептическими судорогами, нарушениями чувствительности [obozrevatel.com]
Пациент предъявляет жалобы на запоры, тошноту, боли в животе, частое мочеиспускание, слабость, заторможенность. Патологическая нефропатия, которая сопровождается дизурическими расстройствами и проявлениями моче- и почечнокаменной болезни. [science-education.ru]
[…] в животе 4 (10,0%) 0 6 (10,2%) 0 Общие расстройства Анорексия 6 (15,0%) 0 8 (13,6%) 0 Периферический отек 4 (10,0%) 0 6 (10,2%) 0 Отклонения от нормы значений показателей, полученных в лабораторных исследованиях Гиперлипаземия 9 (22,5%) 6 10 6 (10,2% [edrid.ru]
-
Потеря аппетита
Подагра Потеря аппетита и потеря веса. Лихорадка и ночная потливость. Диагностика миелофиброза в Израиле Проводится анализ крови, чтобы узнать уровень эритроцитов. [onco.center]
аппетита, потеря веса, и усталость) Расширение как печени и селезенки Усталость Подагра и высокие уровни мочевой кислоты Повышенная восприимчивость к инфекции, такие как пневмония Бледность и одышка в связи с анемией В более редких случаях, повышенный [ru.qwe.wiki]
Заболевание может проявляться неспецифической картиной: ночные поты, слабость, утомляемость, потеря аппетита, снижение массы тела, необъяснимый жар. При инструментальных методах обследования отмечается появление спленомегалии, гепатомегалии. [science-education.ru]
-
Чувство быстрого насыщения
Увеличение селезенки (Спленомегалия) и печени (гепатомегалия) — может проявляться болью, дискомфортом в левом и правом подреберье, может быть причиной чувства быстрого насыщения съеденной пищей. Селезенка – это один из органов иммунной системы. [mf.rare-diseases.ru]
Двадцать семь (79%) и 19 (56%) пациентов подлежали оценке в отношении уменьшения чувства быстрого насыщения в конце 1 и 6 циклов лечения, соответственно. [edrid.ru]
-
Диарея
Если экстрамедуллярное кроветворение имеет необычную локализацию, заболевание может выражаться специфическими симптомами: кашлем, затрудненным дыханием, кровохарканием, болями в животе, кровавой диареей, эпилептическими судорогами, нарушениями чувствительности [obozrevatel.com]
Таблица 4 Появившиеся за время лечения негематологические нежелательные явления у субъектов, принимающих MTD (N 40) Явление Степень 1 Степень 2 Степень 3 Степень 4 Желудочно-кишечные расстройства Диарея 21(53%) 4(10%) 5(13%) 0 Тошнота 20(50%) 6(15%) 2 [edrid.ru]
-
Вздутие живота
В связи с этим при приеме пищи могут возникать вздутие живота, изжога, неприятные ощущения, отеки голеней и стоп. Лимфаденопатия проявляется редко. [science-education.ru]
Все тело
-
Анемия
При анемии используют анаболические стероиды. При гемолитическом характере анемии может быть выполнена спленэктомия. [piluli.kharkov.ua]
При гемолитической анемии с тромбоцитопенией и спленомегалией применяются кортикостероиды. При анемии с низким числом ретикулоцитов эффективны андрогены. [dislove.ru]
Анемия является характерным проявлением заболевания и со временем ее выраженность обычно нарастает. Морфология клеток крови может быть разнообразной. Эритроциты пойкилоцитные. [msdmanuals.com]
При сердечно-сосудистых нарушениях вследствие анемии и изменений в печени и селезенке назначают препараты для повышения уровня гемоглобина в крови, проводят переливание крови. [farosplus.ru]
Естественное течение: изначально бессимптомное; симптомы нарастающей анемии, тромбоцитопении, а также миелоидной метаплазии в селезенке и печени. В терминальной стадии превалируют симптомы анемии и печеночной недостаточности ( разд. 7.12). [empendium.com]
-
Слабость
Клиническая картина К самым распространённым симптомам миелофиброза, выявляемым в более чем у 50% пациентов, относятся слабость, увеличение селезёнки, печени. [piluli.kharkov.ua]
Больные испытывают слабость, быстро устают, чем дальше развивается болезнь, тем больше нарастают эти симптомы, вплоть до развития продвинутой стадии анемии, которая вызывает тяжелые осложнения, например, нарушения сердечной деятельности. [farosplus.ru]
На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется: слабостью; снижением трудоспособности; ломкостью ногтей и выпадением волос; одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др. [dislove.ru]
Общие симптомы: слабость (у 50–70 % больных), отсутствие аппетита (у 20 %), снижение массы тела, субфебрильная температура тела, одышка, учащенный пульс, ночная потливость, зуд, остеоартралгия (особенно нижних конечностей), кахексия. наверх 2. [empendium.com]
Например, при легкой анемии больные могут чувствовать себя хорошо или испытывать только легкую слабость. [mf.rare-diseases.ru]
-
Лихорадка
Так, у пациентов, диагностированных до 1987 г., более часто определяли конституциональные симптомы (лихорадку, ночную потливость, снижение массы тела), более высокую частоту спленомегалии и гепатомегалии и более часто фазу остеосклероза при диагностике [meddaily.info]
У некоторых больных отмечаются симптомы анемии, спленомегалии или (на поздних стадиях) общее недомогание, потеря веса, лихорадка, инфаркты селезенки. У некоторых пациентов развивается гепатомегалия. Увеличение лимфатических узлов встречается редко. [msdmanuals.com]
Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями. [dislove.ru]
[…] выживаемости (в годах) низкий риск 0–11,3 0 — медиана выживаемости — неопределяема 0 — 15,4 промежуточный 1 1–7,9 1–2 — 14,2 1 — 6,5 промежуточный 2 2–4 3–4 — 4 2–3 — 2,9 высокий риск 3–2,3 5–6 — 1,5 4–6 — 1,3 а потеря массы тела 10 % в течение года, лихорадка [empendium.com]
[…] признаков ДВС-синдрома или кровотечении целевой уровень тромбоцитов, поддерживаемый с помощью трансфузий должен быть более 50х109/л [44]. 3.3.3 Осложнения при ПМФ и тактика их лечения Опухолевая интоксикация (лихорадка, проливные поты и потеря массы [medi.ru]
-
Бледность
В конце концов, могут появляться усталость, повышение температуры, частые инфекции, бледность, ночное потоотделение и необъяснимая потеря веса. Также может быть увеличение печени и селезенки. [stranamam.ru]
Со временем возникают признаки анемического синдрома, проявляющиеся учащенным сердцебиением, головокружением, бледностью кожи и слизистых оболочек. [obozrevatel.com]
В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. [gkb11-chel.ru]
• Анемический синдром – слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия, гипотония, ухудшение течения сердечно-сосудистых заболеваний • Тромботические осложнения – тромбозы и тромбоэмболии [sodeystvie-cml.ru]
[…] кровотечение из - за недостаточное количество тромбоцитов Кахексия (потеря аппетита, потеря веса, и усталость) Расширение как печени и селезенки Усталость Подагра и высокие уровни мочевой кислоты Повышенная восприимчивость к инфекции, такие как пневмония Бледность [ru.qwe.wiki]
-
Снижение массы тела
К первой группе симптомов относятся снижение массы тела, повышение температуры тела, гиперурикемия. Последняя бывает при проведении массивной цитостатической терапии. [medbe.ru]
Так, у пациентов, диагностированных до 1987 г., более часто определяли конституциональные симптомы (лихорадку, ночную потливость, снижение массы тела), более высокую частоту спленомегалии и гепатомегалии и более часто фазу остеосклероза при диагностике [meddaily.info]
Общие симптомы: слабость (у 50–70 % больных), отсутствие аппетита (у 20 %), снижение массы тела, субфебрильная температура тела, одышка, учащенный пульс, ночная потливость, зуд, остеоартралгия (особенно нижних конечностей), кахексия. наверх 2. [empendium.com]
Недуг проявляется опухолевой интоксикацией, спленомегалией и анемическим синдром, выражающимся прогрессирующей слабостью, снижением массы тела, бледностью слизистых оболочек и кожных покровов. [obozrevatel.com]
Печень, желчь и поджелудочная железа
-
Гепатомегалия
При гепатомегалии иногда имеется возможность развития портальной гипертензии, обусловленной увеличением кровотока в печени и внутрипеченочной обструкцией, вплоть до тромботического блока, аналогичного синдрому Бадда-Киари. [meddaily.info]
Эти стволовые клетки колонизируют селезенку и ведут к сплено/гепатомегалии, что характерно для ПМФ. [medbe.ru]
В случае развития выраженных экстрамедуллярных очагов кроветворения, сплено- и гепатомегалии, гипертромбоцитозе показана химеотерапия. [piluli.kharkov.ua]
У некоторых пациентов развивается гепатомегалия. Увеличение лимфатических узлов встречается редко. Сильный экстрамедуллярный гемопоэз может нарушить функцию органов, в которых он происходит, в том числе и головного мозга. [msdmanuals.com]
-
Гепатоспленомегалия
[…] миелосклероз с миелоидной метаплазией, сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарно-мегакариоцитарный миелоз) возникает de novo, характеризуется клональной пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией [bz.medvestnik.ru]
Этот процесс ведет в конечном итоге к развитию экстрамедуллярного гемопоэза и к гепатоспленомегалии. [medbe.ru]
В 01.17 диагностирована миома матки, гиперплазия эндометрия, гепатоспленомегалия, портальная гипертензия. Установлен диагноз цирроза печени. Проведена экстирпация матки, однако анемия прогрессировала. [medconfer.com]
Гематопоэз сдвигается из фиброзированного костного мозга в селезенку и печень, вследствие этого развивается выраженная гепатоспленомегалия. [himedical.ru]
Иммунная система
-
Спленомегалия
[…] даже с детства - в виде определяемой спленомегалии. [meddaily.info]
Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию. Лечение спленомегалии Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации. [gkb11-chel.ru]
Руксолитиниб оказывает терапевтический эффект независимо от наличия мутации JAK2 или спленомегалии. [msdmanuals.com]
Более характерно развитие синдрома портальной гипертензии с наличием спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, асцита и периферических отеков. [medbe.ru]
Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями. [dislove.ru]
-
Массивная спленомегалия
Основными показаниями к ее проведению являются: - гемолитическая анемия при жизни меченых эритроцитов менее 11 дней, - тромбоцитопения ниже 100,0x10%, - массивная спленомегалия с наличием компрессионных осложнений, - портальная гипертензия. [medbe.ru]
Тем не менее, спленэктомии в присутствии массивной спленомегалии является процедурой высокого риска, с риском смертности достигает 3% в некоторых исследованиях. [ru.qwe.wiki]
Невозможность редуцировать массивную спленомегалию (более 10 см ниже реберной дуги при пальпации) Невозможность облегчить симптомы, вызванные массивной спленомегалией после 3 мес терапии гидроксимочевиной 2000 мг/день 4. [docplayer.ru]
При наличии массивной спленомегалии, выраженной аутоиммунной гемолитической анемии, рефрактерной аутоиммунной тромбоцитопении при соблюдении специальных показаний и противопоказаний показана спленэктомия [Ковалева Л.Г., 2004]. [dslib.net]
Основными показаниями к ее проведению являются: — гемолитическая анемия при жизни меченых эритроцитов менее 11 дней, — тромбоцитопения ниже 100,0 10%, — массивная спленомегалия с наличием компрессионных осложнений, — портальная гипертензия. [gkb11-chel.ru]
-
Пальпируемая селезенка
Уменьшение спленомегалии на 50% при пальпируемой спленомегалии (исходный размер селезенки по крайней мере ниже реберной дуги на 10 см) или не пальпируемая спленомегалия в случае исходно пальпируемой селезенки более 5 см из-под края реберной дуги Минимально [diseases.medelement.com]
TG101348 может снизить размер пальпируемой селезенки с 9 см до 0 см и приводит к полной регрессии зуда у этого субъекта. [edrid.ru]
Кожа
-
Зуд
Проявляется в виде кожного зуда, потливости, слабости, повышенной температуры тела, болей в костях. [docplayer.ru]
Общие симптомы: слабость (у 50–70 % больных), отсутствие аппетита (у 20 %), снижение массы тела, субфебрильная температура тела, одышка, учащенный пульс, ночная потливость, зуд, остеоартралгия (особенно нижних конечностей), кахексия. наверх 2. [empendium.com]
Комментарии: патогенетического средства для лечения кожного зуда не существует. [medi.ru]
[…] высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти » Энтеробиоз Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд [meddaily.info]
Общие симптомы заболевания — слабость, быстрая утомляемость, кожный зуд, повышение температуры, потливость, похудание. [mf.rare-diseases.ru]
-
Ночная потливость
Общие симптомы: слабость (у 50–70 % больных), отсутствие аппетита (у 20 %), снижение массы тела, субфебрильная температура тела, одышка, учащенный пульс, ночная потливость, зуд, остеоартралгия (особенно нижних конечностей), кахексия. наверх 2. [empendium.com]
более часто определяли конституциональные симптомы (лихорадку, ночную потливость, снижение массы тела), более высокую частоту спленомегалии и гепатомегалии и более часто фазу остеосклероза при диагностике, чем у тех, у кого диагноз был установлен в [meddaily.info]
Лихорадка и ночная потливость. Диагностика миелофиброза в Израиле Проводится анализ крови, чтобы узнать уровень эритроцитов. Большинство людей страдают анемией, но у некоторых – нормальное или повышенное содержание гемоглобина. [onco.center]
Слабость, недомогание, бессоница Увеличение в размерах живота, снижение масса тела, ночная потливость Кожный зуд, лихорадка Фиброз вытесняет очаги образования клеток крови в костном мозге Миелофиброз (ГФФ, в международной литературе – HPP), – опухолевое [mf.rare-diseases.ru]
потливость; лихорадка; рецидивирующие инфекции; боль в костях. [gkb11-chel.ru]
-
Крапивница
Противопоказаниями к назначению ацетилсалициловой кислоты являются эрозивно-язвенные поражения ЖКТ в фазе обострения, желудочно-кишечное кровотечение, "аспириновая триада", наличие в анамнезе указаний на крапивницу, ринит, вызванные приемом ацетилсалициловой [medi.ru]
-
Петехии
Диагностические критерии постановки диагноза: Жалобы на[2-4]: · слабость; · потливость; · утомляемость; · субфебрилитет; · познабливание; · боли в костях или суставах; · снижение массы тела; · геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже [diseases.medelement.com]
Опорно-двигательный
-
Боль в костях
Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. [spbsverdlovka.ru]
Боли в костях. Подагра Потеря аппетита и потеря веса. Лихорадка и ночная потливость. Диагностика миелофиброза в Израиле Проводится анализ крови, чтобы узнать уровень эритроцитов. [onco.center]
[…] в костях, суставах, зуд кожи, ухудшение течения сопутствующих заболеваний • Синдром опухолевой пролиферации – боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки, печени; симптомы, связанные с очагами экстрамедуллярного кроветворения [sodeystvie-cml.ru]
Дыхательный
-
Пневмония
[…] легкое кровотечение из - за недостаточное количество тромбоцитов Кахексия (потеря аппетита, потеря веса, и усталость) Расширение как печени и селезенки Усталость Подагра и высокие уровни мочевой кислоты Повышенная восприимчивость к инфекции, такие как пневмония [ru.qwe.wiki]
Язвы на голенях другая токсичность, опосредованная гидроксимочевиной (изменения со стороны кожи и слизистых, гастроинтестинальные симптомы, пневмонит, лихорадка) при любой дозе гидроксимочевины (уровень доказательности В) [59]. [docplayer.ru]
/л при минимальной дозе гидроксимочевины, необходимой для достижения полного или частичного ответа ИЛИ 5 Язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом (изменения со стороны кожи и слизистых, гастроинтестинальные симптомы, пневмонит [medi.ru]
-
Кровохарканье
Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже - в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), желудочно-кишечном тракте (с кровотечением), выпот [meddaily.info]
Если экстрамедуллярное кроветворение имеет необычную локализацию, заболевание может выражаться специфическими симптомами: кашлем, затрудненным дыханием, кровохарканием, болями в животе, кровавой диареей, эпилептическими судорогами, нарушениями чувствительности [obozrevatel.com]
-
Плевральный выпот
выпот), легких (легочная гипертензия), перикарде, брюшине (асцит), коже (узелки), мочевом пузыре (дизурия). [empendium.com]
Клиническое обследование
К сожалению, ко времени первичного клинического обследования в гематологических отделениях израильских клиник у большинства пациентов уже имеются признаки не только фиброза, но и экстрамедуллярного гемопоэза. [himedical.ru]
Сыворотка
-
Тромбоцитоз
Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: первичный тромбоцитоз, идиопатический тромбоцитоз, геморрагическая тромбоцитемия) – клональное МПЗ с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризующееся повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов [bz.medvestnik.ru]
Относительное противопоказание тромбоцитоз более /л по причине повышенного риска кровотечений. [docplayer.ru]
При этом в анализе крови могут быть анемия различной степени тяжести, незначительный лейкоцитоз с наличием незрелых форм гранулоцитов в формуле крови, тромбоцитоз. [piluli.kharkov.ua]
Показаниями к применению цитостатиков являются: быстрое увеличение размеров селезенки; нарастающий тромбоцитоз и лейкоцитоз. Для лечения данной патологии используются препараты: гидроксимочевины; α-интерферонов. [dislove.ru]
-
Увеличение количества лейкоцитов
В результатах обнаруживается увеличение количества лейкоцитов, иногда наличие опухолевых клеток (бластные, незрелые клетки). При обнаружении последних необходимо разграничить два диагноза – острый лейкоз и миелофиброз. [farosplus.ru]
Плевра
-
Плевральный выпот
выпот), легких (легочная гипертензия), перикарде, брюшине (асцит), коже (узелки), мочевом пузыре (дизурия). [empendium.com]
Лечение
Одним из способов лечения первичного миелофиброза может быть спленэктомия. [dislove.ru]
Симптоматическая терапия В некоторых случаях – аллогенная трансплантация стволовых клеток Иногда руксолитиниб Лечение направлено на облегчение симптомов и осложнений. Для некоторых пациентов достаточно наблюдения без лечения. [msdmanuals.com]
ЛЕЧЕНИЕ Кроме алло-ТГСК лечение носит симптоматический характер и не увеличивает продолжительность жизни. [empendium.com]
Лечение Для лечения миелофиброза нужно действовать на корень и заменять неэффективный костный мозг трансплантацией. [gkb11-chel.ru]
Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии). Суммированные рекомендации по лечению ИП (уровень доказательности C). 1. [docplayer.ru]
Прогноз
Прогноз Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии. [dislove.ru]
Сочетанные мутации, характерные для МДС и ОМЛ, присутствующие у части пациентов, свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Отрицательный результат BCR-ABL1. [empendium.com]
Стадии Выделяют следующие стадии развития болезни: префибротическая – начальная фибротическая (фиброзная) - продвинутая Прогноз В среднем продолжительность жизни людей, страдающим этим заболеванием, после диагностирования миелофиброза, составляет 5 лет [farosplus.ru]
Прогноз В целом прогноз у больных ИП благоприятный, зависит от характера и тяжести тромбогеморрагических осложнений, времени до трансформации в пост-ип МФ прогрессирования в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). [docplayer.ru]
Помимо мутации JAK2V617F и других генов, у 30-40% больных первичным миелофиброзом встречаются различные хромосомные аномалии, что часто указывает на плохой прогноз (наиболее часто находят делецию длинного плеча 20 и 13 хромосомы, трисомию 8 и 9, удвоение [meddaily.info]
Этиология
Этиология неизвестна. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ 1. [empendium.com]
56 лет наблюдалась в течении 10 месяцев с диагнозом: Цирроз печени неясной этиологии. Класс А. А0. Хроническая нормохромная анемия. Заболела 10.16: появилась слабость, выявлена анемия. Лечение препаратами железа без эффекта. [medconfer.com]
Этиология МПЗ до сих пор не установлена. [docplayer.ru]
[…] и патогенез Ph - негативных МПЗ Этиология МПЗ до сих пор не установлена. [medi.ru]
Этиология ХМПЗ до сих пор не установлена. [mediasphera.ru]
Эпидемиология
Эпидемиология первичного миелофиброза: Ежегодная частота первичного миелофиброза составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей. [meddaily.info]
Эпидемиология Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет. [gkb11-chel.ru]
[…] цитокинов, хемокинов и металлопротеиназ может участвовать в патологическом межклеточном взаимодействии нейтрофилов, моноцитов и мегакариоцитов, приводя к выходу CD34 миелоидных предшественников и эндотелиальных клеток в периферическую кровь [17, 18]. 1.3 Эпидемиология [medi.ru]
Профилактика
Доказанных средств профилактики бластной фазы заболевания в настоящее время не разработано. [medi.ru]
На этапе планирования вмешательства обязательно проводится коррекция нарушений гемостаза и профилактика тромбозов. [dislove.ru]
Профилактика миелофиброза Специфические методы профилактики не разработаны. Чтобы предупредить образование вторичной формы недуга, необходимо своевременно диагностировать и начать лечение патологий, способных спровоцировать ее развитие. [obozrevatel.com]
Профилактика тромботических осложнений - это уменьшение значимости сердечно-сосудистых рисков: артериальной гипертензии, сахарного диабета, курения, гиперхолестеринемии, ожирения, нормализации образа жизни, физической активности. [sodeystvie-cml.ru]