Презентация
Мочеполовой
-
Почечная недостаточность
Накопление амилоида в почках приводит к повреждению и часто к почечной недостаточности (без лечения). [tgstat.ru]
недостаточность Дисметаболическая нефропатия и мочекаменная болезнь Тубулопатии Врач: Кирюхина Л.В. [mm2.ru]
Лечение разных групп населения, применение препарата в различных ситуациях (почечная недостаточность, цирроз печени), как модифицировать дозировку «Колхицина» — все эти механизмы, безопасность лечения «Колхицином» — это мой вклад в сферу исследования [hadassah.ru]
Лечение различных групп населения, применение препарата в различных ситуациях, как то почечная недостаточность, цирроз печени, как модифицировать дозировку «Колхицина» - все эти механизмы, безопасность лечения «Колхицином», это мой вклад в сферу исследования [snob.ru]
Дифференцировать синдром Макл–Уэлса нужно не только с другими аутовоспалительными заболеваниями, но и нередко с синдромом Альпорта, при котором, как известно, имеют место тугоухость, поражение глаз и почечная недостаточность. [extempore.info]
Уши
-
Нарушение слуха
Общий счет симптомов, имеющихся у больного (слабость, лихорадка, головные боли, офтальмологические признаки, нарушение слуха, язвы на слизистой полости рта, боли в животе, артралгтии/артриты, почечные симптомы) составлял сумму данных признаков и сравнивался [lvrach.ru]
Неврологический
-
Головная боль
боль, повышение температуры, боль и отечность суставов, покраснение глаз.[4] Проявление симптомов может быть спровоцировано холодом или изменением температуры, стрессом и физической нагрузкой. [periodicfevers.ru]
У больных MWS могут иметь место симптомы, характерные для FCAS, такие как чувствительность к холоду (т.е. повышение частоты приступов в зимнее время), или симптомы легкого поражения ЦНС, такие как частые головные боли или бессимптомная папиллоэдема, что [printo.it]
Подросший ребенок уже может жаловаться на головную боль, на боль в коленках и щиколотках. Обычно такие дети попадают на прием к ревматологу, который подозревает аутоиммунное заболевание. [spiporz.ru]
Семейная Средиземноморская Лихорадка (ССЛ) это генетическое заболевание, характеризующееся периодическими приступами лихорадки, сопровождающимися болями Подробнее Очень часто при прорезывании зубов мудрости пациент испытывает сильнейшие головные боли, [docplayer.ru]
Другие, менее распространенные симптомы – боль в животе, артралгии и головная боль. В период лихорадки у большинства детей в крови определяется повышение СОЭ, количества лейкоцитов и уровня С-реактивного белка. [extempore.info]
-
Отек диска зрительного нерва
В дальнейшем присоединяются симптомы повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, наружная и внутренняя гидроцефалия, атрофия мозга). [extempore.info]
диска зрительного нерва - редко отмечаются; нейросенсорная глухота развивается в 50–70% случаев и является одним из кардинальных диагностических признаков заболевания. [diseases.medelement.com]
-
Эпилептический припадок
припадок коронарная недостаточность ангиофиброма ангиография ангиология (сосудистая медицина) ангиома сосудистый отёк тревожный невроз боли в начале движения пубертатное истощение анотия хирургия аорты апноэ (синдром апноэ сна, САС) охрана труда производственные [lmu.su]
Желудочно-кишечный
-
Рвота
Симптомы, связанные с этим состоянием, меняются по интенсивности и включают хронические головные боли, иногда рвоту, раздражительность у детей раннего возраста и папиллоэдему, которую можно выявить путем исследования глазного дна (вид специализированного [printo.it]
Повторная рвота из-за панкреатита может потребовать инфузионной гидратационной терапии. [msdmanuals.com]
В ряде случаев головная боль сопровождается рвотой. [diseases.medelement.com]
Типичны для этого синдрома: афтозный стоматит; фарингит; аденоидит; шейный лимфаденит; головная боль; абдоминальные боли со рвотой; артралгии; ускорение СОЭ, лейкоцитоз; асимптомные интервалы между эпизодами. [lvrach.ru]
Пациент может не предъявлять жалоб, возможна головная боль, тогда как тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц нетипичны. [health-kz.com]
-
Тошнота
Ребенок может быстро утомляться, испытывать сильные головные боли, которые сопровождаются тошнотой и рвотой. Обращают на себя внимание периодические эпилептические припадки и когнитивные нарушения. [spiporz.ru]
При тяжелом течении заболевания возможны нарушения сознания, головные боли, снижение АД, тахикардия, затруднение дыхания, тошнота, рвота, боли в животе. [katrenstyle.ru]
Эпид. анамнез (пребывание в эндемичном очаге в весенне-летний период) Определение антител к боррелиям в сыворотки крови Паразитарные инфекции (малярия) Перемежающаяся лихорадка с ознобом, головная и мышечная боль, тошнота и усталость. [diseases.medelement.com]
Панкреатит, как правило, с внезапной сильной тошнотой, рвотой и эпигастральной болью, может проявиться к концу первой недели болезни. Эти симптомы исчезают примерно через неделю, что ведет к полному восстановлению. [msdmanuals.com]
Реже в период приступа у пациентов наблюдается обильное потоотделение (78%), сонливость (67%), головная боль (58%), неукротимая жажда (53%), тошнота (51%) и миалгии. Развитие артритов не характерно для воспалительных атак при FCAS. [extempore.info]
Все тело
-
Лихорадка
Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием, Подробнее Возвратная Лихорадка, Обусловленная NLRP-12 Возвратная Лихорадка, Обусловленная NLRP-12 Версия 2016 1. [docplayer.ru]
Синдром Макла-Уэльса (MWS) вызывает перемежающуюся лихорадку, уртикарную сыпь, суставные боли и прогрессирующую глухоту; у 25% пациентов развивается почечный амилоидоз. [msdmanuals.com]
Артрит и Артроз Болезненная менструация Высыпание Дефицита Мевалонат-Киназы Кожная сыпь Крапивница Криопирин-Ассоциированные Периодические Синдромы Лихорадка Подагра Подагрический артрит Простуда Рецептор Фактора Некроза Опухоли Ассоциированный Периодический [pillintrip.com]
На качестве жизни могут сказываться повторяющиеся эпизоды лихорадки. [printo.it]
Тем не менее, FCAS и синдром Макла-Уэльса (СМУ) могут развиться позже, в детском или взрослом возрасте.[5] Влияние заболевания на жизнь пациента зависит от степени тяжести синдрома.[5] У всех пациентов, страдающих CAPS, наблюдаются приступы лихорадки, [periodicfevers.ru]
-
Амилоидоз
Амилоидоз является наиболее серьезным осложнением MWS. Он развивается в зрелом возрасте примерно в 25% случаев. [printo.it]
Синдром Макла-Уэльса (MWS) вызывает перемежающуюся лихорадку, уртикарную сыпь, суставные боли и прогрессирующую глухоту; у 25% пациентов развивается почечный амилоидоз. [msdmanuals.com]
Прогноз при данной патологии определяется развитием амилоидоза с преимущественным поражением почек. До внедрения в лечебную практику колхицина амилоидоз развивался у 60 % пациентов после 40 лет. [t-pacient.ru]
Отличием этой формы от предыдущей является персистирующее течение, присоединение нейросенсорной тугоухости, развитие амилоидоза в 25 % случаев. [health-kz.com]
Основным осложнением FMF является АА-амилоидоз с преимущественным поражением почек, что и являлось в до колхициновую эру ведущей причиной гибели этих больных. [pandia.ru]
-
Лимфаденопатия
В клинике отмечаются атаки лихорадки, сопровождающиеся артралгией, крапивницей, явлениями конъюнктивита, реже – микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [t-pacient.ru]
Но у детей это тяжелейшие проявления: гектическая лихорадка, артрит с поражением 1 и более суставов, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, множественные полисерозиты. [mgnot.ru]
Michael Vernon Wells) В клинической практике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [ru.wikipedia.org]
Одновременно или в различной последовательности появляются: шейная лимфаденопатия; абдоминальные нарушения: рвота, диарея, боль в животе; сыпь — пятнисто-папулезная, уртикарная; артралгии/артрит (не деструктивный); спленомегалия; высокий IgD ( 100 ед/ [lvrach.ru]
Во время приступа возможны конъюнктивит, артрит, увеит, лимфаденопатия, боль в животе. Отличием этой формы от предыдущей является персистирующее течение, присоединение нейросенсорной тугоухости, развитие амилоидоза в 25 % случаев. [health-kz.com]
-
Озноб
У лиц с синдромом Макла-Уэльса часто отмечается эпизодическая лихорадка, озноб и боль в суставах. Иногда, эти проявления могут усугубляться некоторыми стимулами. В большинстве случаев, у пациентов развивается прогрессирующая потеря слуха. [tgstat.ru]
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Температура тела повышается резко, нередко до 40–41 С, лихорадка сопровождается ознобом. [extempore.info]
Лихорадка часто сопровождается ознобами; Поражение кожи и слизистых оболочек. Сыпь служит одним из основных проявлений, наблюдается у 82% пациентов. [diseases.medelement.com]
Этот синдром характеризуется приступами лихорадки, сопровождающейся недомоганием, ознобом, артралгией, миалгией, появлением уртикарной сыпи, может сочетаться с явлениями конъюнктивита и периартикулярным воспалением. [t-pacient.ru]
-
Анемия
Кл.слова: анемия Даймонда-Блекфена, рибосомопатии, остеогенная саркома Пирумова, В. П. Мукормикоз с поражением аппендикса и дистальных отделов тонкой кишки у пациентки с рефрактерным рецидивом острого миелоидного лейкоза / В. П. [library.gpmu.org]
[…] старческая тугоухость возрастная дальнозоркость болезнь Альцгеймера непереносимость амальгамы аменорея аметропия амниоцентез ампутационные травмы боковой амиотрофический склероз (БАС) трещина ануса анальный рак рак анального канала анафилактический шок анемия [lmu.su]
У больных повышаются СОЭ, СРБ, фибриноген, ферритин, развиваются нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия. Типичным лабораторным симптомом является снижение уровней ррФНО 55 кДа ниже 1 нг/мл. [rmj.ru]
Лабораторная диагностика неспецифична: в момент приступа определяются ускорение СОЭ, резкое (в десятки раз) повышение уровня СРБ, нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, транзиторная протеинурия (до 1 г/сут), увеличение уровня фибриногена, сывороточного амилоида [health-kz.com]
Лабораторные исследования: ОАК: повышение СОЭ, гипохромная анемия во всех случаях. Возможно нейтропения, тромбоцитопения или тромбоцитоз; Биохимический анализ крови: повышение АЛТ, АСТ, СРБ. [diseases.medelement.com]
Печень, желчь и поджелудочная железа
-
Гепатоспленомегалия
Клинические проявления наблюдаются в первые дни жизни новорожденного и представлены дистресс-синдромом, пустулезным поражением кожи, эрозиями на слизистой полости рта, отеком суставов и болезненностью их движений, гепатоспленомегалией. [mif-ua.com]
Но у детей это тяжелейшие проявления: гектическая лихорадка, артрит с поражением 1 и более суставов, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, множественные полисерозиты. [mgnot.ru]
Michael Vernon Wells) В клинической практике отмечаются приступы лихорадки, сопровождающиеся артралгией, уртикарной сыпью (без зуда), явлениями конъюнктивита, реже — микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [ru.wikipedia.org]
В табл. 3 указаны ведущие клинические проявления FMF, кроме того возможно выявление гепатоспленомегалии, затяжной фебрильной миалгии, различных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, разнообразных неврологических и психоневрологических проявлений [pandia.ru]
Поражения опорно-двигательного аппарата – артралгии/артриты, отек пальцев; Эпидидимит; Конъюнктивит, эписклерит; Гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия; Интерстициальное поражение легких. [diseases.medelement.com]
Кожа
-
Крапивница
Синдром Семейная средиземноморская лихорадка Семейная Холодная Крапивница Синдром Гипериммуноглобулина D Синдром Семейная Холодовая Аутовоспалительные Холодовая крапивница Ювенильный Идиопатический Артрит Ювенильный идиопатический артрит у взрослых [pillintrip.com]
FCAS, ранее известный как «семейная холодовая крапивница», характеризуется повторяющимися короткими эпизодами лихорадки, сыпи и боли в суставах, которые провоцируются воздействием низких температур. [printo.it]
[…] формой заболевания является мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста (известное как хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром, NOMID/CINCA).[3] К типичным симптомам CAPS относятся сыпь, напоминающая крапивницу [periodicfevers.ru]
Следует учитывать однако, что крапивница часто сопровождает развитие анафилактических и анафилактоидных реакций Выделяют 6 основных клинических вариантов крапивницы: обыкновенная крапивница; крапивница, обусловленная физическими факторами; ангиоотек [rucont.ru]
-
Высыпания
Артрит и Артроз Болезненная менструация Высыпание Дефицита Мевалонат-Киназы Кожная сыпь Крапивница Криопирин-Ассоциированные Периодические Синдромы Лихорадка Подагра Подагрический артрит Простуда Рецептор Фактора Некроза Опухоли Ассоциированный Периодический [pillintrip.com]
Клиническая картина характеризуется атаками уртикарных высыпаний, воспалительными поражениями глаз, прогрессирующим поражением суставов и нервной системы. [t-pacient.ru]
[…] клиническом разборе обсуждаются 3 больных с криопирин-ассоциированным периодическим синдромом (КАПС), который относится к группе аутовоспалительных болезней, характеризующихся рецидивирующими эпизодами лихорадки и местного воспаления (серозит, артрит, кожные высыпания [clinpharm-journal.ru]
-
Эритема
При холодовой эритеме характерных уртикарных элементов нет, охлажденный участок краснеет, появляется болезненность. В тепле кожные проявления обычно регрессируют в течение 1–24 ч, однако могут сохраняться до нескольких дней. [katrenstyle.ru]
Эризипелоидоподобная (рожеподобная) эритема на голенях и стопах. Кроме этого типичного проявления: крапивница (до 28%), ангионевротический отек (13,2%), полиморфная эритема, герпетиформные и везикулезные высыпания, петехии, экхимозы. [diseases.medelement.com]
Мигрирующая эритема является характерным кожным симптомом ранней стадии болезни Лайма. Мигрирующая эритема может сопровождаться зудом или жжением. [umedp.ru]
Авторы пришли к заключению, что дети, имеющие мутацию M694V, заболевают в более раннем возрасте, течение болезни у них более тяжелое, артрит и эризипиелоидная эритема развиваются часто. [lvrach.ru]
[…] осложнения включают: Орхит или оофорит Менингит или энцефалит Панкреатит Приблизительно у 20% пациентов мужского пола постпубертатного возраста развивается орхит (тестикулярное воспаление), обычно одностороннее, с болью, повышенной чувствительностью, отеком, эритемой [msdmanuals.com]
-
Экзантема
Лихорадка, экзантема и лабораторные изменения являются основополагающими симптомами. Остальные симптомы могут встречаться в разном сочетании, иметь разную степень выраженности и скорость развития органных изменений. [health-kz.com]
Опорно-двигательный
-
Артрит
Артрит и Артроз Болезненная менструация Высыпание Дефицита Мевалонат-Киназы Кожная сыпь Крапивница Криопирин-Ассоциированные Периодические Синдромы Лихорадка Подагра Подагрический артрит Простуда Рецептор Фактора Некроза Опухоли Ассоциированный Периодический [pillintrip.com]
[…] болезнь кишечника, которая вызывает боли в суставах, псориатический артрит, болезнь Бехтерева — и так можно перечислить 127 различных болезней. [hadassah.ru]
Например, ювенильный артрит (болезнь Стилла) — 10—20%. Болезнь Стилла достаточно часто мы ставим и взрослым. [mgnot.ru]
[…] воспалительная болезнь кишечника, которая причиняет боли в суставах, псориатический артрит, болезнь Бехтерева – и так можно перечислить 127 различных болезней. [snob.ru]
-
Артралгия
Как правило, семейный холодный аутовоспалительный синдром (FCAS) вызывает холодовую уртикарную сыпь, сопровождающуюся лихорадкой, а иногда артралгиями. Болезнь часто появляется в первый год жизни. [msdmanuals.com]
Малые критерии: Редуцированные приступы (1–2); — Боли в грудной клетке; — Артралгии/артрит; — Боли в нижних конечностях; — Хороший ответ на колхицин. [diseases.medelement.com]
В клинике отмечаются атаки лихорадки, сопровождающиеся артралгией, крапивницей, явлениями конъюнктивита, реже – микрогематурия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, боли в животе. [t-pacient.ru]
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Во время приступа возможны головная боль, конъюнктивит, артралгии. Амилоидоз и нейросенсорная тугоухость для этой формы нетипичны. [health-kz.com]
-
Миалгия
Возможно развитие гепатоспленомегалии, затяжной фебрильной миалгии, различных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, разнообразных неврологических и психоневрологических проявлений. Из редких проявлений описаны орхит, серозный менингит. [rmj.ru]
Помимо лихорадки, могут наблюдаться миалгии, артралгии, уртикароподобная сыпь, серозит (более типичен плеврит, в отличие от FMF, для которой более характерен перитонит), конъюнктивит. [health-kz.com]
Клинические проявления: рецидивирующая лихорадка с ознобами; артралгии/артрит; миалгии; уртикарная сыпь; конъюнктивит. Продолжительность приступов в среднем 24 часа. [lvrach.ru]
Состояние характеризуется приступами лихорадки, болями в животе и локальными миалгиями. [t-pacient.ru]
В табл. 3 указаны ведущие клинические проявления FMF, кроме того возможно выявление гепатоспленомегалии, затяжной фебрильной миалгии, различных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, разнообразных неврологических и психоневрологических проявлений [pandia.ru]
Клиническое обследование
В перспективе повышение точности фенотипирования и дифференциальной диагностики крапивницы возможно при сочетании клинического обследования, лабораторных и гистологических исследований с геномными и постгеномными технологиями. Рис. 1. [umedp.ru]
Сыворотка
-
Повышенная скорость оседания
скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (СРБ), SAA и других острофазовых белков). [umedp.ru]
Лечение
Эти приступы носят саморазрешающийся характер (это означает, что они проходят без лечения). [printo.it]
Лечение FCAS в долгосрочной перспективе в целом дает положительные результаты; в случае NOMID/CINCA заболевание может существенно повлиять на состояние пациента. [periodicfevers.ru]
При отсутствии лечения примерно 20% пациентов умирают к 20 годам. Периодические криопирин-ассоциированные синдромы наследуются как аутосомно-доминантные расстройства. Их лечат с помощью анакинры, рилонацепта или канакинумаба (1, 2, 3). 2. [msdmanuals.com]
И если есть диагноз, тогда врач может предложить правильное лечение. [hadassah.ru]
Прогноз
Заболевания группы КАПС являются пожизненными. 2.5 Каков долгосрочный прогноз заболевания? Долгосрочный прогноз FCAS хороший, но на качестве жизни могут сказываться повторяющиеся эпизоды лихорадки. [printo.it]
Прогноз определяется глухотой, развивающейся вследствие атрофии слухового нерва, симптомами прогрессирующего мультиорганного амилоидоза АА типа. [t-pacient.ru]
Заболевание характеризуется серьезным прогнозом с инвалидизацией. Частота встречаемости: не установлена. Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу. [invitro.kz]
[…] использованием скринирующих программ и методики нового поколения секвенирования в молекулярно-генетическом анализе, что позволило представить алгоритм диагностики моногенных криопирин-ассоциированных периодических синдромов, имеющих жизнеугрожающий прогноз [rheumatolog.su]
Заболевание характеризуется серьезным прогнозом с инвалидизацией. Традиционное лечение включает симптоматические препараты с кратковременным положительным результатом. [dnalab.ru]
Этиология
Гепатология Желтуха неясной этиологии Увеличение печени (гепатомегалия) неясной этиологии Повышение трансаминаз неясной этиологии Хронический вирусный гепатит В, С, D, иные гепатиты Хронические гепатиты неясной этиологии Аутоиммунные заболевания печени [mm2.ru]
Лекция раскрывает современный взгляд на этиологию, клинику, течение, диагностику и лечение субсепсиса Висслера-Фанкони. [irbis.sstu.ru]
Достижения современной науки (молекулярной биологии, генетики, физиологии, патофизиологии и др.) позволяют выяснить природу многих болезней, которые ранее считались патологией с неясной этиологией и патогенезом. [booksmed.com]
[…] желез Гнойный бактериальный паротит ВИЧ-ассоциированный паротит Другой вирусный паротит Нарушения обмена веществ (например, уремия, сахарный диабет) Синдром Микулича (хроническая, обычно безболезненная опухоль околоушной и слезной железы неизвестной этиологии [msdmanuals.com]
Этиология неизвестна. Есть данные, что в период приступов лихорадки в крови отмечается повышение уровней провоспалительных цитокинов: ИЛ1b, ТNFa, ИЛ6 и ИЛ12р70. [extempore.info]
Эпидемиология
Докладчик: врач- эпидемиолог Слётов М.М. [docplayer.ru]
Эпидемиология Аллергия на холод может проявляться как у взрослого, так и у ребенка. При этом чаще встречается у молодых лиц (18–25 лет). Это относительно редкое состояние, частота встречаемости составляет около 0,05–0,1 % от всех случаев крапивницы. [katrenstyle.ru]
Патофизиология
Последние работы по генетике и патофизиологии КАПС показывают, что при заболеваниях этой группы мощный цитокин (белок) воспаления ИЛ-1β выявляется в избыточном количестве и играет важную роль в возникновении заболевания. [printo.it]
Достижения современной науки (молекулярной биологии, генетики, физиологии, патофизиологии и др.) позволяют выяснить природу многих болезней, которые ранее считались патологией с неясной этиологией и патогенезом. [booksmed.com]
Профилактика
Вирусы, бактерии, грибки, простейшие, паразиты к счастью Подробнее БОЛЕЗНИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ БОЛЕЗНИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ Опыт профилактики и терапии респираторно-вирусных инфекций у больных с аллергическими заболеваниями Г.И. [docplayer.ru]
Цель издания журнала «Педиатрия»: распространение новых знаний по совершенствованию профилактики, диагностики и лечения различных болезней у детей для повышения образования и квалификации врачебных и научных медицинских кадров. [rucont.ru]
Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют изоляцию инфицированных пациентов с использованием стандартных мер профилактики и средств защиты против инфекций, передающихся воздушно-капельным путем, в течение 5 дней после начала эпидемиологического [msdmanuals.com]
Амбулаторный уровень) Сульфаниламид Ко- тримоксазол триметоприм перорально в дозе 5 мг/кг/сутки при назначении ГИБП внутривенно: 15 мг/кг/сутки В течение года после отмены ГИБП с целью профилактики пневмоцистной инфекции. [diseases.medelement.com]
Как показывают проведенные недавно рандомизированные контролируемые исследования, наиболее эффективной мерой профилактики воспалительных атак при синдроме PFAPA является аденотонзиллэктомия. [extempore.info]