Если болезнь поразила печень, наблюдается боль в области органа, тошнота, горечь во рту, пожелтение кожи и склер. Помимо всего вышеперечисленного, характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова является кольцо Кайзера-Флейшера. [nebbiolomed.ru]

Предположить наличие заболевания у ребенка можно по следующим признакам: боли в области печени, тошнота, горечь во рту; появление на коже груди и спине сосудистых "звездочек"- телеангиоэктазий; желтоватый оттенок склер и кожи; кровоточивость десен; изменение [dementcia.ru]

В зависимости от поврежденного органа могут появиться депрессия, трудности в координации движений или речи, глотание или ходьба, потеря заусенца, предрасположенность к ушибам, усталость, непроизвольные треморы, боль в суставах, потеря аппетита, тошнота [topmedclinic.com]

Признаки и симптомы заболевания могут включать в себя: Боль в животе и вздутие живота Тревога и депрессия Отек или жидкость в ногах и ступнях Усталость Желтуха Потеря аппетита Мышечная жесткость Тошнота и рвота Тремор Потеря веса Читайте также: Синдром [pravda.ru]

При этом ребенок испытывает боль в области печени, усиливающуюся при физической нагрузке или неправильном питании, тошноту, горечь во рту. Его беспокоит кожный зуд, а на коже высыпают сосудистые звездочки – телеангиоэктазии. [doctorpiter.ru]

Возможные осложнения: цирроз печени, печеночная недостаточность, асцит, варикозное расширение вен пищевода, кровавая рвота, мелена. [obozrevatel.com]

Признаки и симптомы заболевания могут включать в себя: Боль в животе и вздутие живота Тревога и депрессия Отек или жидкость в ногах и ступнях Усталость Желтуха Потеря аппетита Мышечная жесткость Тошнота и рвота Тремор Потеря веса Читайте также: Синдром [pravda.ru]

Появилась многократная рвота. Кожные покровы оставались бледными. На коже лица и в области шеи мелкая геморрагическая сыпь. Обращал на себя внимание стойкий отечный синдром. [mif-ua.com]

Тошнота и рвота 23. Токсическое поражение печени 24. Судороги 25. Стеаторея 26. Старость 27. Солнечный удар 28. Солнечная крапивница 29. Синдром хронической усталости 30. Синдром раздраженного кишечника (СРК) 31. Синдром Жильбера 32. Сиалоаденит 33. [medkompas.ru]

Характерным для ФПН при БВ является наличие Кумбс-отрицательной гемолитической анемии, которая развивается при массивном освобождении меди из печени. [rmj.ru]

Тогда развивается так называемая гемолитическая анемия. То есть клетки крови начнут лопаться как мыльные пузыри. Кольца в глазах Характерный признак болезни Вильсона - это кольцо по краю роговицы зеленовато-коричневого цвета. [zen.yandex.ru]

У 10-15% больных в дебюте заболевания наряду с признаками поражения печени наблюдается гемолитическая анемия. [nniito.ru]

У 15% пациентов болезнь Вильсона-Коновалова манифестирует гематологическими синдромами (прежде всего гемолитической анемией). [smed.ru]

Недостаток железа в организме приводит к заболеванию — анемии. Однако избыток железа в организме тоже вреден. [chem21.info]

Метаболизм меди в организме человека Патогенез болезни Вильсона-Коновалова В патогенезе болезни Вильсона-Коновалова основную роль играет нарушение баланса между поступлением и экскрецией меди. [smed.ru]

В патогенезе БВ ведущую роль играет нарушение баланса между поступлением и экскрецией меди. [rmj.ru]

В возникновении болезни Вильсона-Коновалова основную роль играет нарушение баланса между количествами поступающей с пищей и выводящейся из организма меди. Обмен меди в организме Содержание меди в обычном пищевом рационе составляет 2-5 мг в день. [gepatit-c.ru]

В зависимости от поврежденного органа могут появиться депрессия, трудности в координации движений или речи, глотание или ходьба, потеря заусенца, предрасположенность к ушибам, усталость, непроизвольные треморы, боль в суставах, потеря аппетита, тошнота [topmedclinic.com]

Признаки и симптомы заболевания могут включать в себя: Боль в животе и вздутие живота Тревога и депрессия Отек или жидкость в ногах и ступнях Усталость Желтуха Потеря аппетита Мышечная жесткость Тошнота и рвота Тремор Потеря веса Читайте также: Синдром [pravda.ru]

Синдром хронической усталости 30. Синдром раздраженного кишечника (СРК) 31. Синдром Жильбера 32. Сиалоаденит 33. Расслоение аорты 34. Психогенная потеря аппетита 35. Постхолецистэктомический синдром 36. Полицитемия 37. Полиурия 38. Пилороспазм 39. [medkompas.ru]

Обмороки и коллапсы Показать все заболевания Процедуры: 4 1. Пункционная биопсия поджелудочной железы 2. Консультация,первичный прием гастроэнтеролога 3. Консультация, первичный прием гепатолога 4. [medkompas.ru]

При биопсии печени определяются микровезикулярное ожирение, массивные коагуляционные некрозы гепатоцитов, коллапс стромы, пигментсодержащие клетки Купфера, тельца Мэллори. [rmj.ru]

Шабалов — Детские болезни, СпБ, 2000, стр. 550 В. Л. Пайков, С. Б. Хацкель, Л. В. Эрман — Гастроэнтерология детского возраста, СпБ, 1998, стр.198-203 De Bie, P., Muller, P., Wijmenga, C., Klomp, L. W. J. [invitro.ru]

Детские болезни. — СПб., 2000. — С. 550. Пайков В. Л., Хацкель С. Б., Эрман Л. В. Гастроэнтерология детского возраста. — СПб., 1998. — С. 198-203. Иванова-Смоленская И. А. Болезнь Вильсона-Коновалова // Нервы. — 2006. — 4. [ru.wikipedia.org]

Неврологические симптомы – тремор, непроизвольные движения, дизартрия, дистония, нарушение глатания, дисфункция вегетативной нервной системы, бессонница, судороги. Психиатрические симптомы - депрессия, неврозы, изменения личности, психоз. [neuroimmunology.lv]

В зависимости от поврежденного органа могут появиться депрессия, трудности в координации движений или речи, глотание или ходьба, потеря заусенца, предрасположенность к ушибам, усталость, непроизвольные треморы, боль в суставах, потеря аппетита, тошнота [topmedclinic.com]

Признаки и симптомы заболевания могут включать в себя: Боль в животе и вздутие живота Тревога и депрессия Отек или жидкость в ногах и ступнях Усталость Желтуха Потеря аппетита Мышечная жесткость Тошнота и рвота Тремор Потеря веса Читайте также: Синдром [pravda.ru]

Неврологическая форма проявляется гиперкинезами, тремором конечностей, головы, гримасничаньем, нарушениями почерка, дизартрией, эпилепсией, контрактурами при сгибании конечностей и мышечной ригидностью. [nogr.org]

Наблюдалось дальнейшее ухудшение состояния, появились тремор, непроизвольные движения в правых конечностях, перепады настроения: плаксивость, насильственный смех. [kaznmu.kz]

В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность), дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. [info.wikireading.ru]

К типичным неврологическим симптомам относят: трудности, возникающие при говорении и связанные с нарушениями иннервации мышц, отвечающих за артикуляцию (дизартрия); проблемы координации движений, возникающие на фоне мышечной слабости (атаксия); нарушения [memini.ru]

Частые неврологические проявления - дрожание рук, дизартрия, изменение походки, затруднение письма, гиперсаливация. У 1/3 больных выявляются психические изменения. [nniito.ru]

Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие. [ru.wikipedia.org]

Неврологические симптомы – тремор, непроизвольные движения, дизартрия, дистония, нарушение глатания, дисфункция вегетативной нервной системы, бессонница, судороги. Психиатрические симптомы - депрессия, неврозы, изменения личности, психоз. [neuroimmunology.lv]

Частые неврологические проявления - дрожание рук, дизартрия, изменение походки, затруднение письма, гиперсаливация. У 1/3 больных выявляются психические изменения. [nniito.ru]

Всем пациентам до 30 лет, с острым или хроническим гепатитом с невыясненной причиной, имеющим повышенные показатели печеночных ферментов и неврологические проявления обязательно проводится скрининг на болезнь Вильсона-Коновалова. [gastroe.ru]

Комбинированная, индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту – уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания. [info.wikireading.ru]

Стадия клинических (печеночных, неврологических) проявлений. Болезнь манифестирует в возрасте 8-16 лет (хотя практически с рождения отмечаются повышенные уровни печеночных аминотрансфераз). [smed.ru]

Зафиксировав неврологические проявления, врач-куратор сразу заподозрил генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена меди и назначил комплексное лабораторно-инструментальное обследование, консультацию невролога. [expert-gepatolog.ru]

Неврологические симптомы – тремор, непроизвольные движения, дизартрия, дистония, нарушение глатания, дисфункция вегетативной нервной системы, бессонница, судороги. Психиатрические симптомы - депрессия, неврозы, изменения личности, психоз. [neuroimmunology.lv]

Неврологические изменения: у 40–50 % больных; акинез и ригидность как при синдроме Паркинсона (типично волнообразные, нерегулярные движения проксимальных частей конечностей), атаксия, дистонии (от очаговых до очень тяжелых генерализованных), дизартрия [empendium.com]

Приблизительно у 40% пациентов, особенно в молодом возрасте, первые симптомы отражают Типичны двигательные нарушения, включая любую комбинацию тремора, дистонии, дизартрии, дисфагии, хореи, слюнотечения и нарушения координации. [msdmanuals.com]

Wilson - более нормативная передача У́илсон) (1878 - 1937) в 1912 году описал типичные для гепато-церебральной дистонии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной [ru.wikipedia.org]

Дистония и атетоз у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова. У женщин с болезнью Вильсона-Коновалова и циррозом печени редко наступает беременность. [smed.ru]

К типичным неврологическим симптомам относят: трудности, возникающие при говорении и связанные с нарушениями иннервации мышц, отвечающих за артикуляцию (дизартрия); проблемы координации движений, возникающие на фоне мышечной слабости (атаксия); нарушения [memini.ru]

Неврологические изменения: у 40–50 % больных; акинез и ригидность как при синдроме Паркинсона (типично волнообразные, нерегулярные движения проксимальных частей конечностей), атаксия, дистонии (от очаговых до очень тяжелых генерализованных), дизартрия [empendium.com]

[…] и синдром паркинсонизма, ювенильный паркинсонизм, - хорея Гентингтона, - дентато-рубро-паллидо-льюисова дегенерация, - наследственные формы дистонии, - лекарственная интоксикация, - гипертиреоидизм, - онкологические заболевания ЦНС, - наследственные атаксии [nogr.org]

Основным клиническим проявлением БВК является поражение печени - острый или хронический гепатит, цирроз, неалкогольная жировая болезнь, или стеатогепатит, фульминантный гепатит, - а также различные виды гиперкинезов, атаксия, дистония, аффективные и поведенческие [helix.ru]

Повышенный риск рака в сравнительно молодом возрасте был характерен для синдрома Блума и для атаксии-теле-ангиэктазии (но не для анемии Фанкони). [chem21.info]

К клинической картине поражения нервной системы относят: различные гиперкинезы, параличи или/и повышенный тонус мышц, атетоз, амимия, дизартрия, слюнотечение, эпилептические припадки, истерии, аффективные состояния, слабоумие, нарушение поведения и расстройства [medluki.ru]

Приблизительно у 40% пациентов, особенно в молодом возрасте, первые симптомы отражают Типичны двигательные нарушения, включая любую комбинацию тремора, дистонии, дизартрии, дисфагии, хореи, слюнотечения и нарушения координации. [msdmanuals.com]

Иногда у больных развивается тремор, то есть начинают дрожать руки, голова, язык, развиваются насильственные движения, может развиваться слюнотечение, трудности в глотании. [doctor.ru]

У детей обычно плохая успеваимость в школе, наблюдается изменения личности, импульсивность, плохое настроение, сексуальный экспрессивность и неадекватное поведение, которые могут ошибочно принять за проблемы полового созревания. [neuroimmunology.lv]

Психические изменения: 10 % больных; расстройства личности (перепады настроения, проблемы в школе или на работе, импульсивное поведение), аффективные расстройства, психозы. 4. [empendium.com]

Это конфликтность, упрямство, гневливость, взрывчатость, расторможенность низших влечений, лживость, импульсивность, явления насильственность (drangzustande), склонность к антисоциальным поступкам. [psychiatry.ru]

Психические нарушения заключаются в появлении компульсивно-импульсивного поведения, агрессивных реакций, фобий. Интеллект, как правило, сохранен. [smed.ru]

Позднее присоединяются изменения личности, лабильность настроения, повышенная эмоциональность, импульсивное и антисоциальное поведение, депрессия, которая может вести к суицидальным попыткам, гиперсексуальность. [rmj.ru]

У больного отмечается: желтуха, увеличение размеров печени, тяжесть и боль в правом подреберье, повышение температуры тела, гиперкинезы, паралич, судорожные припадки, нарушение глотания, нарушение координации движений, депрессия, агрессивное поведение [obozrevatel.com]

Болезнь начинает проявляться между 5 и 35 годами Может увеличиться печень и селезенка, появится желтуха и боль в животе. Симптомы повреждения печени могут на время пройти или наоборот быстро начинается печеночная недостаточность. [zen.yandex.ru]

[…] могут появиться депрессия, трудности в координации движений или речи, глотание или ходьба, потеря заусенца, предрасположенность к ушибам, усталость, непроизвольные треморы, боль в суставах, потеря аппетита, тошнота, кожная сыпь, опухшие руки и ноги и желтуха [topmedclinic.com]

Признаки и симптомы заболевания могут включать в себя: Боль в животе и вздутие живота Тревога и депрессия Отек или жидкость в ногах и ступнях Усталость Желтуха Потеря аппетита Мышечная жесткость Тошнота и рвота Тремор Потеря веса Читайте также: Синдром [pravda.ru]

К клинической картине поражения печени относят симптомы гепатита и цирроза, а также развитие тромбоцитопении, гепатомегалии, лейкопении и гемолитической анемии. [medluki.ru]

Дифференциальная диагностика Печеночную форму БВК необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися изменениями печеночных биохимических проб с гепатомегалией или при нормальных размерах печени: - хронический вирусный гепатит, - аутоиммунный [nogr.org]

Симптомы печени – бессимптомно гепато / спленомегалии, повышенны трансаминазы печени (ALAT, ASAT), жировой гепатоз печени, острый гепатит, цирроз печени, острая печеночная недостаточность. [neuroimmunology.lv]

Визуализирующие исследования: при УЗИ, КТ и МРТ — в зависимости от стадии болезни — увеличение печени или признаки портальной гипертензии (спленомегалия); на МРТ и КТ изменения в области базальных ганглиев головного мозга у больных с неврологическими [empendium.com]

[…] лабораторных анализов, подтверждающих наличие нарушения метаболизма меди в организме (снижение уровня церулоплазмина в крови, повышение суточной экскреции меди с мочой); данных визуализирующих методов (УЗИ, КТ и МРТ ), при которых выявляются гепато- и спленомегалия [smed.ru]

Спленомегалия. ЭЭГ: умеренные диффузные изменения с признаками дисфункции диэнцефальных структур, с сохраненным, регулярным, слегка замедленным ритмом коры больших полушарий. [giduv.com]

Если болезнь поразила печень, наблюдается боль в области органа, тошнота, горечь во рту, пожелтение кожи и склер. Помимо всего вышеперечисленного, характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова является кольцо Кайзера-Флейшера. [nebbiolomed.ru]

Нарушения действия других органов – почечная дисфункция (нефролитиаз, аминоацидурия); ранний остеопороз, артрит; сердечные аномалии (кардиомиопатия, нарушения ритма); гипопаратиреоз, панкреатит, гемолиз, менструальная дисфункция, бесплодие, повторные [neuroimmunology.lv]

[…] видны при исследовании щелевой лампой, как золотисто-коричневая пигментация лимба роговицы], катаракта), гемолитическая анемия ( 15 % больных) с отрицательным результатом реакции Кумбса и желтухой, синдром Фанкони, кардиомиопатия, аритмия, остеомаляция, остеопороз [empendium.com]

Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. [invitro.ru]

Реже в клинической картине БВК могут наблюдаться изменения со стороны почек (10% случаев) в виде гематурии и глюкозурии, гемолитическая анемия (10-15% случаев), поражение костной системы в виде остеопороза (в 20% случаев). [nogr.org]

[…] печеночная недостаточность с синдромами нарушения белковосинтетической, печеночноклеточной функции печени, вторичные нарушения гемостаза, выраженный отечный синдром, а также аутоиммунный компонент в развитии заболевания у ребенка: суставной синдром в виде артралгий [mif-ua.com]

Диагноз основан на низком уровне в сыворотке церулоплазмина, высоком уровне экскреции меди с мочой, иногда результатах биопсии печени. [msdmanuals.com]

Из инструментальных: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, биопсия печени, эластография, электроэнцефалография, электрокардиография. Лечение болезни Вильсона-Коновалова В ходе лечения используются оперативные и консервативные методы. [obozrevatel.com]

При биопсии печени отмечаются отек гепатоцитов, единичные некрозы, умеренная лимфоцитарная инфильтрация. [rmj.ru]

У больных ЦП, обусловленным БВ, не отмечено увеличения частоты развития гепатоцеллюлярной карциномы. Неврологические изменения Обычно выявляются во 2–3-м десятилетии жизни. [rmj.ru]

Нарушения действия других органов – почечная дисфункция (нефролитиаз, аминоацидурия); ранний остеопороз, артрит; сердечные аномалии (кардиомиопатия, нарушения ритма); гипопаратиреоз, панкреатит, гемолиз, менструальная дисфункция, бесплодие, повторные [neuroimmunology.lv]

Дистальный ренальный тубулярный ацидоз является фактором, предрасполагающим к развитию нефролитиаза, который встречается у 16% пациентов с БВ. Нефролитиаз, в свою очередь, дает высокую частоту микрогематурии у этих больных. [rmj.ru]